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年北京超声青年学术论坛病例汇报
病史：患者，女性，48岁，呼吸困难加重、活动后气促5个月，听诊：胸骨左缘可闻及收缩期V-VI/6级喷射性杂音。
2右房、右室扩大。
2右心室流出道显示多发中低回声团块充填并阻塞流出道（图1），连续波多普勒测量狭窄处分流压差为55mmHg（图2）。三尖瓣反流压差为83mmHg（图3），估测肺动脉收缩压约为28mmHg。
图1
图2
图3
右肺容积轻度减少，纵膈轻度右移，心影增大。
图4
CT增强扫描示右室流出道管腔内充盈缺损，管壁不规则增厚（图5A）。螺旋CT肺动脉造影示主肺动脉和左肺动脉扩张并右肺动脉起始处缺如（图5B）。螺旋CT肺动脉造影的三维重建成像清晰地显示右肺动脉缺如（图5C）。
图5A
图5B
图5C
患者入院后行右心室肿物摘除术，术中可见右心室内流出道处多发突出的脆性新生物。
术后组织病理学和免疫组织化学诊断为右心室流出道肉瘤样癌：图6,A:肿瘤细胞异型性明显B：肿瘤组织呈肉瘤样排列C：AE1AE3在肿瘤组织中弥漫一致表达D:ki-67在肿瘤组织中表达E：p63在肿瘤组织中表达F：vim在肿瘤组织中表达
右心室内肿瘤需与以下疾病相鉴别
2右心室血栓
2赘生物
2右心室内乳头肌、异位肌束
肺动脉缺如需与肺动脉完全栓塞鉴别：
2前者CT增强扫描多显示边缘整齐的充盈缺损。
2患者一般无深静脉血栓病史。
2大多数单侧肺动脉缺如的患者发病年龄较小。老年患者症状通常不明显。
作者风采
胡国兵
主治医师，医院超声医学科
第一作者发表论文7篇，其中SCI收录5篇，主持皖南医学院重点培育课题及安徽省卫计委临床课题各一项，发明专利一项，年赴美国布洛姆菲尔德学院研修
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小编：蜜蜜
审阅：张青
胡国兵
