作者:高涌(蚌医院)
布加综合征(Budd-Chiari′s-syndrome,BCS)是指由肝静脉和/或其开口以上的下腔静脉堵塞引起的，以肝后性门脉高压和/或下腔静脉高压为特征的一组疾病。该类疾病患者病情复杂多变，治疗方式繁多，属于血管疾病中的疑难重症。随着血管外科学的不断发展，介入治疗已成为BCS的主要治疗方法。但BCS合并下腔静脉（inferiorvenacava,IVC）血栓形成时，介入治疗后可能发生血栓脱落导致肺栓塞，严重时可危及患者生命，在一段时间内被认为是介入治疗的禁忌证，成为介入治疗的难题。我院血管外科自年6月至年6月，对例BCS并发IVC血栓形成的患者,采用先经股静脉入路置入溶栓导管于IVC内，抗凝和溶栓治疗后再行病变段开通和分期球囊扩张治疗，疗效满意，现报告如下。
1资料与方法
1.1临床资料：本组例,男78例,女52例,年龄23～60岁,平均40.5岁,病程6个月～22年,平均57.4个月。临床表现：劳累后心慌、胸闷30例，合并肝脾肿大48例，腹胀33例，呕血黑便15例，胸腹壁静脉曲张36例，双下肢肿胀、浅静脉曲张34例，下肢溃疡形成15例。
1.2影像学检查：例患者均使用彩色多普勒超声、CTA及IVC造影检查。IVC造影显示为IVC膜性闭塞或短段闭塞,肝静脉或副肝静脉显影通畅,IVC闭塞处远端管径增粗并有充盈缺损表现。彩色多普勒超声显示均质低回声34例，絮状高回声96例，与造影检查结果一致。
1.3治疗方法：首先以Seldinger技术经股静脉途径穿刺置入溶栓导管,造影了解IVC情况，合并新鲜血栓的隔膜型BCS在使用大口径鞘管吸栓后将溶栓导管头端置入血栓近心端内,固定导管鞘、溶栓导管。持续泵入尿激酶50万U/d，肝素钠U/d,监测APTT，延长至正常值的1.5-2.5倍，根据结果调整肝素和尿激酶的用量。术后每3～5天行IVC造影,了解IVC内溶栓效果,置管时间一般为7～10d。
对于溶栓后充盈缺损基本明显缩小或消失,再行IVC造影,测量下腔静脉压力。对IVC短段闭塞的患者,常需经股、颈静脉联合入路，同时造影,正侧位透视下定位，确定闭塞段的长度与方向，然后经股静脉或颈静脉入路穿刺开通IVC闭塞段。
对于下腔静脉陈旧性血栓者，穿刺成功后先选用直径6-8mm球囊扩张,最大不超过10mm，术后造影时造影剂迅速通过狭窄部,侧支循环及肝静脉不再显影，表示效果良好。嘱患者出院口服华法林1至3个月后，再次造影可见下腔静脉陈旧性血栓明显缩小或消失，再分次行球囊扩张治疗，分期增大使用球囊直径，直至达到正常IVC口径并扩张满意。术后口服华法林1至2年。
1.4观察项目:使用彩色多普勒超声分别于术后3个月、6个月、12个月，以后每6个月一次进行复查，明确IVC是否保持通畅，有无狭窄闭塞，是否有血栓再次形成。定期复查血常规和肝功能，了解脾功能亢进和肝功能改善症状。
2结果
例IVC内的血栓基本消失或明显缩小，下腔静脉显影通畅,其中14例合并新鲜血栓的隔膜型BCS在吸栓及溶栓成功的基础上行一期大球囊扩张成功,其余26例均行分期球囊扩张，并均取得治疗成功，患者症状体征明显缓解。例患者术后均未出现胸闷、气促、呼吸困难等肺栓塞症状。
全组病例均采用彩色多普勒超声进行随访,时间为6～76个月,平均36.1个月,92例临床症状及体征完全消失,8例明显缓解,未发现管腔闭塞及血栓形成再次发生,30例1-5年后再发下腔静脉闭塞，行再次PTA治疗。
图1IVC造影显示下腔静脉汇入右心房处闭塞，远端可见大块充盈缺损。
图2置管溶栓治疗后，远端充盈缺损消失。
图3病变段行球囊扩张术。
图4造影显示IVC血流恢复通畅。
3讨论
在介入手术开展之前,国内治疗BCS的主要方法是直接和间接减压术，其代表手术方式是肠房、腔房等人工血管转流术，目的是降低门静脉压力,预防消化道出血等并发症。但多数BCS的患者病情较重,不能耐受复杂的开放性手术,围手术期有一定的病死率,同时人工血管通畅率低,远期效果不佳。介入治疗BCS微创、安全、有效,术后并发症少,恢复快。90年代以后,介入治疗在国内临床上广泛应用于治疗BCS。
IVC闭塞后，远端血流速度缓慢，IVC内可以出现逆向血流，肝静脉或副肝静脉汇入IVC处，局部血流呈涡流状态，以及部分患者处于血液高凝状态，都易发引起血栓形成。IVC闭塞合并血栓文献报道发生率在10％～12％。IVC合并血栓时，单纯行IVC开通会导致肺栓塞，肺动脉栓塞是BCS介入治疗最严重的并发症。所以IVC闭塞合并血栓曾被认为是介入治疗的绝对禁忌证,以前在临床上多采用外科手术进行治疗（包括根治性手术和转流手术）。传统外科手术不但手术步骤复杂，医院推广，而且手术创伤大，出血多，并发症多，病人围手术期恢复时间也很长。使病情危重，难以耐受巨大手术的病人丧失了治疗机会。
近年可见文献报道通过置入血管内支架（Endvascularstent,EVS）压迫血栓行介入治疗。国内有专家通过实践，建议主要采用扩张疗法和必要时的再扩张法，而不主张IVC内置放支架，因为一旦支架引起肝静脉开口处阻塞，便会导致门脉高压的症状急剧加重。EVS可能造成的不良反应包括：第一，支架置入后如再发生IVC闭塞,则很难再行介入治疗；第二，当有大块血栓时，支架释放将使血栓压扁，与IVC贴附面积增大，使原本通畅的肝静脉发生堵塞，如果肝静脉开口本身就有血栓，支架的释放会加重这种堵塞；第三，支架可发生变形及脱落掉入心脏等严重后果。
我们在本组病人中采用置管溶栓联合球囊扩张治疗BCS并发IVC血栓，手术效果良好，具有较好的临床可行性，主要包括以下特点：第一，经股静脉入路IVC置管后微量泵持续溶栓和抗凝治疗,可使小剂量高浓度的尿激酶与血栓充分接触并渗透到血栓内,达到逐层溶解的目的,提高了溶栓效果，同时尿激酶半衰期短,可反复应用,尿激酶只需全身用量的1/10～1/即可在局部产生明确的溶栓效果。本组经导管溶栓患者,新鲜血栓均完全消失或明显缩小,陈旧性血栓亦有不同程度的缩小。第二，对于该组患者我们进行了针对性的治疗，若考虑为新鲜血栓（彩超显示为低回声），经过置管溶栓后，可以采用大球囊一次性扩张成功；对于陈旧性血栓（彩超显示为高回声），置管溶栓后可采用小球囊扩张（直径6-8mm）,抗凝治疗后的1-3月，再选择较大直径的球囊分步扩张。第三，采用小球囊预开通技术既可以防止大块血栓脱落,引起致死性肺栓塞；又可以保证下腔静脉和肝静脉血流通畅，防止继发血栓形成，有利于病人肝脏功能的恢复，减少消化道出血的发生率；病人本身也能耐受手术，避免了大球囊直接扩张引起血管撕裂、心包填塞等严重并发症的发生。第四，分次球囊扩张闭塞的IVC，可以有效的恢复IVC血流，避免了再闭塞和血栓蔓延的发生，同时正向血流的开通血栓经过冲刷可以缩小或消失。
本组资料显示，IVC闭塞合并血栓形成时，肝静脉或副肝静脉常常是保持通畅的，这对于我们介入手术是很有益的，IVC开通后病人门脉高压的症状会很快得到改善。本组没有行EVS手术，可以有效的保证肝静脉的血液回流，同时也有利于术后再狭窄的处理。
对于具有高凝状态的BCS患者,IVC开通术后充分抗凝至关重要。有学者报道采用口服华法林长期抗凝可有效溶解IVC内血栓。本组病例我们采用的是肝素和尿激酶持续泵入，我们既要观察术后APTT维持在正常值的1.5～2.5倍左右，同时也要观察纤维蛋白原(Fib)的变化。如果APTT已达到标准，但Fib仍在升高,说明可能还会发生新的血栓形成,应及时更改抗凝和溶栓药物用量。
本组资料显示,置管溶栓后行分次球囊扩张治疗BCS合并IVC血栓是安全有效的,并具有微创性。有效的置管溶栓和成功的介入手术是治疗的关键,术后口服华法令抗凝治疗可预防血栓复发,同时需注意监测凝血功能变化。尽管本组中未发生肺栓塞，但是也不能排除发生微小血栓脱落的可能性，其远期疗效有待进一步随访。
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇