这是一种十分罕见的妊娠期疾病，
发病率仅为十万分之一；
这又是一个死亡率极高的疾病，
死亡率高达30-50%。
这种病被欧美国家称之为妊娠禁忌，
它有个学术界闻名色变的名字
妊娠合并肺动脉高压
日前，我院多学科密切合作，成功救治了一位妊娠合并肺高压患者，并顺利使其产下一女婴，创造了临床不多的该病救治案例。目前，患者身体特征平稳，正逐渐康复。据了解，这也是我院临床遇到的首个妊娠合并肺动脉高压患者。
患者今年41岁，住院前已怀孕近37周，因腹痛入院待产二胎。据患者家属透露，其怀孕前也无其他异样症状，就是上楼较为气急和下肢水肿明显，“过去爬个四楼才会喘气，现在爬到二楼都喘不过气来”。家人以为这是孕妇的常态，也没有特意做过专门检查。
说者无意，听者有心。详细询问患者病史后，接诊的妇产科副主任刘兰华心中油然而生一股警觉，因为这貌似正常的情况正契合了妊娠合并肺动脉高压的症状。
“肺动脉高压不同于高血压，高血压是指主动脉压力的升高，而肺动脉高压是指一组导致肺血管进行性阻塞，肺动脉压力升高最终导致右心衰竭的疾病。诊断的标准是静息状态下，右心导管测平均肺动脉压力≥25毫米汞柱。”刘兰华解释道，“通俗点讲，人体血液循环由体循环和肺循环两条途径构成双循环。如肺动脉出现高压，则会影响血液由右心室射出到肺动脉，从而影响肺泡吸收氧并排除二氧化碳，最终导致右心衰竭、心律失常甚至死亡。”
此病的发病率约为十万分之一，其中2/3的患者孕前发现，但1/3的患者孕期才发现。妊娠合并肺高压患者的死亡率高达30—50%，所有的死亡发生在产前或产后35天内，是妊娠合并心脏疾病中最危险的情况，所以欧洲和美国的指南均把肺动脉高压列为妊娠禁忌。
随后的检查果然证实了刘兰华的判断，而该患者的情况更加危急，其肺动脉压力达到58毫米汞柱，属于重度肺高压。同时该患者还合并有妊娠糖尿病、严重低蛋白血症、电解质紊乱、羊水过多、中度贫血等等，且又属高龄产妇，属于极度高危妊娠。
于是，她立即邀请心内科主任冯广智、ICU副主任李勋、麻醉科副主任蒋金华会诊，共同为患者制定诊疗方案。并对患者采取针对性的措施：对严重低蛋白血症，向其输入60克白蛋白；对中度贫血，缓慢输红细胞悬液3个单位；对内环境紊乱，积极补液纠正。
入院第三天，患者便出现胸闷气急加重情况，几乎不能平躺，需要立即通过手术终止妊娠。但患者的手术风险极高，产科立即启动高风险特殊手术审批，现场邀请医务处、麻醉科、心内科专家“坐镇”，共同为患者剖腹产手术保驾护航。
手术过程中，医疗团队采取硬膜外麻醉方式保持患者血压相对平稳，确保血液动力学稳定，预防心律失常及心衰。经过多科室通力协作，成功帮患者产下一位女婴，为治疗妊娠合并肺动脉高压疾病提供了成功的全市首个案例。
医学科普最凶险的妊娠——妊娠合并肺动脉高压
年5月，在西班牙马德里召开了关于肺动脉高压的科学研讨会，经过22个患者组织、10个罕见病及其下属机构以及8家科研机构共同商讨，倡议每年的5月5日为“世界肺动脉高压日”。
南京医院心血管内科刘燕荣
“蓝嘴唇”是肺动脉高压宣传的标志，因为肺动脉高压患者由于缺氧导致嘴唇呈现紫蓝色。
肺动脉高压不同于高血压，高血压是指主动脉压力的升高，而肺动脉高压是指一组导致肺血管进行性阻塞，肺动脉压力升高最终导致右心衰竭的疾病，诊断的标准是静息状态下，右心导管测平均肺动脉压力≥25mmHg。
妊娠合并肺动脉高压发病率为1.1/，(百万分之十一，英国)，其中2/3的患者既往有肺动脉高压。而1/3的患者怀孕前无肺动脉高压，怀孕期间发现肺动脉高压或肺动脉高压的表现。妊娠合并肺高压患者的死亡率高达30-50%，所有的死亡发生在产前或产后35天内，是妊娠合并心脏疾病中最危险的情况，所以欧洲和美国的指南均把肺动脉高压列为妊娠禁忌！
肺动脉高压的临床可以分为五类
1特发性肺动脉高压；2继发于左心疾病的肺动脉高压；3继发于肺部疾病和/或低氧血症；4慢性血栓栓塞和其他肺动脉阻塞引起的肺动脉高压；5其他不明原因和多重因素机制导致的肺动脉高压。肺动脉高压患者的妊娠结局
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让我们医院具体的例子：
案例１：
18岁产妇，先天性心脏病室间隔缺损，产后由于多种因素，导致肺动脉压力急剧升高，出现明显右向左分流，艾森门格综合征，失去手术机会，死于缺氧。
案例２：
系统性红斑狼疮合并重度肺动脉高压，这位孕妇的系统性红斑狼疮，一直在风湿科医生的控制下。因为肺动脉高压表现的气喘、水肿等表现，在正常孕妇中也可以出现，容易被忽略。医院待产时，已经出现明显的肺动脉高压，临产时突发心跳呼吸骤停，抢救失败。
案例３：
妊娠4个月左右时出现明显的肺动脉高压，胸闷气喘、双下肢水肿，心脏超声测肺动脉压力90mmHg，最初怀疑是先天性心脏病，经多次心脏超声检查未发现先天性的缺损和各种异位引流，通过肺动脉CT血管成像和肺通气血流灌注扫描，诊断为肺动脉栓塞，确诊为肺动脉栓塞导致的肺动脉高压。经过抗凝治疗后患者肺动脉压力明显下降，胸闷气喘和水肿的症状明显缓解。最后终止妊娠，保住了孕妇的生命。
案例４：
患有扩张型心肌病的孕妇，孕7个月时胎死宫内，左心室射血分数小于30%，肺动脉压力50mmHg左右，严重心衰、肺动脉高压，不能平卧，情况非常危急，一般利尿效果不佳，使用在强心的同时降低肺动脉压力的药物后，患者症状明显缓解，引产成功。
为什么结局这么悲惨
这与怀孕后的血流动力学的改变有关，怀孕期间心血管方面最显著变化的是血容量增多，正常孕20-32周血容量可超过非孕期50%以上。心率增加和心脏搏出量增加，至心排量增加，同时体血管阻力和肺血管阻力下降，分娩时心排出量进一步增加，正常阴道分娩心排出量增加34%，剖宫产和脊麻时心脏指数增加47%。危险期在妊娠第5-8月到产后48小时。正常怀孕由于生理、激素和血液成分改变导致血液高凝状态。
所以肺医院进行产前咨询时，医生会建议终生避孕，禁止妊娠。
如果患者孕前没有肺动脉高压，怀孕期间才出现肺动脉高压，那怎么办呢？
1首先要识别症状劳累后呼吸困难是最早出现的症状，但是正常妊娠的孕妇也会出现类似的症状，容易混淆。起初的运动耐量的下降、疲乏和虚弱比较轻微，但是随着妊娠的进展，会出现下肢水肿、胸腹水等，严重时会出现血压降低晕厥等表现，同时胸痛也是肺动脉高压的典型症状，跟心肌缺血有关。
2必要的检查1心电图心电图可以表现为：肺性P波、电轴右偏、右心室肥厚和压力负荷过重、右束支传导阻滞和QTc延长。
2心脏超声心脏超声估测肺动脉平均收缩圧、右心室大小和功能，同时可以找到一些可以提示肺动脉高压的原因比如左心室的收缩和舒张功能。
3右心导管右心导管测得肺动脉平均圧≥25mmHg是诊断肺动脉高压的金标准，同时可以计算肺血管阻力和右心输出量，同时可以行肺血管扩张试验，对使用降肺动脉压力药物作参考。
3处理一旦发现妊娠合并肺动脉高压，一定要尽快到有肺动脉高压综合诊治医院就诊，经多学科协作，包括肺动脉高压的专业医生、ICU护士、有危重产科救治能力的产科医生和护士、麻醉科、新生儿科等医护人员，根据孕妇的症状、肺动脉高压的原因、妊娠的月份、胎儿的情况、肺动脉的压力和右心功能综合因素来决定是继续妊娠，还是紧急终止妊娠。
1一般处理：控制液体和盐的摄入，低氧血症者可以吸氧，如果有右心功能下降、液体潴留，可以使用利尿剂。
2药物治疗，降低肺动脉压力的药物，如果肺血管扩张试验阳性可以使用钙离子拮抗剂、其他可以使用的药物如曲前列尼尔，持续静脉或皮下注射可以降低肺动脉压力，孕妇可以使用，但价格昂贵，一般剂量一个月大概1万元。内皮素受体拮抗剂如波生坦有致胎儿毒性，妊娠禁忌。西地那非（伟哥）妊娠可以使用。
3麻醉方式和分娩方式。最佳分娩方式是经阴道分娩，对血流动力学的影响最小，但是大多数的肺动脉高压孕妇需要紧急剖宫产终止妊娠。局部麻醉如脊髓麻醉首先考虑使用，而全身麻醉因气管插管会增高肺动脉压力、呼吸机的呼气末正压通气模式，可以减少静脉回心血量，加重血流动力学的紊乱，应尽可能避免使用。
为医者，我们经历了种种妊娠悲剧，这是我们不愿忆起的痛。希望患有肺动脉高压的女性朋友，珍惜自己的生命，终生避孕，禁止妊娠。如果怀孕后才发现合并肺动脉高压，一定要到有肺动脉高压综合诊治能力和医院就诊。
作者：党 办 张 伦
编辑：刘 飞
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