年，一则关于“8岁女孩独自到药店买伟哥”的视频传遍互联网，甚至一度上了热搜。在视频中，镜头外的药剂师询问女孩：“谁让你买这个药的？”而她想要买的药，正是西地那非，俗称伟哥。
一开始，网友们和药剂师一样，感到疑惑和愤怒，认为肯定是小女孩的父母指使孩子过来买“儿童不宜”的药，然而，当人们了解到背后的隐情时，才发现完全不是这样。
据小女孩的母亲解释，小女孩患有肺动脉高压，一开始吃的药是波生坦，但实在是太贵了，对于这个月收入只有几千块的家庭来说，完全负担不起，无奈之下，父母才让小女孩改吃伟哥。
一年至少颗伟哥，截至当时，小女孩已经吃了5年，且不论别人的异样目光，单论经济支出，就足以压垮一个普通的家庭。
更重要的是，肺动脉高压作为一种危害非常严重的疾病，在我国却长期得不到重视，据统计，中国至少有万到万肺动脉高压患者，但其中只有0.25%得到治疗。
其余的患者，要不自认“无药可治”而自暴自弃，要不就像上文的小女孩那样，只能靠伟哥续命，苟延残喘。
肺动脉高压的治疗，真的应该是一个死结吗？
肺动脉高压药为何如此贵？
相信很多人都曾看过电影《我不是药神》，并对里面描绘的白血病患者的境况印象深刻。
但实际上，肺动脉高压（PAH）的治疗现状，比起白血病来有过之而无不及。
目前国际上用于治疗肺动脉高压的靶向药物主要分为前列环素、内皮素受体拮抗剂和5型磷酸二酯酶抑制剂三类，我国目前已上市的药物9种。
但由于肺动脉高压发病原因复杂、诊断难、误诊率高，长期被定位为罕见病，治疗肺动脉高压的靶向药，也没能被广泛纳入医保名录，这导致了药费非常高企。
就以拜耳公司生产的万他维为例，每盒的价格为16元，而一个需要接受慢性治疗的患者，一个月大约需要使用3盒，光买药一项，就要花费49元。
高价还不是最可怕的，最可怕的是有价无市，年12月，余名肺动脉高压患者、医生、人大代表、病友组织、社会人士等联名签署公开信，送到拜耳公司总部，请求拜耳公司“留下”万他维。
原因就是，拜耳公司出于营利的原因，准备终止在中国的万他维援助项目，而此前，该项目一直都是患者们能得到万他维的几乎唯一渠道。
没有医保保障的高昂药费、被外国公司垄断而说没就没的靶向药，就像一双无形的大手，扼住了本就脆弱的肺动脉高压患者的咽喉。
因此，在临床研究和应用上，一直都在寻找高价靶向药的“平替”，目前被广泛承认且应用得最多的，就是西地那非。
《新英格兰医学杂志》曾在年发布过一个临床研究，表明枸橼酸西地那非对治疗肺动脉高压的确有功效。同一年，美国食品药品管理局（FDA）和欧洲药品管理局（EMEA）就批准了西地那非用于治疗肺动脉高压。
在中国，这个进程的推进就慢了很多。钟南山院士曾三度提议将西地那非纳入医保，但直到年，西地那非才被中国国家药品监督管理局（NMPA）批准用于治疗肺动脉高压。
在年8月20日公示的国家第三批药品集采结果中，西地那非被正式纳入医保，价格由20多元降到2元一片；
随后在年末，《年国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药物目录》中，正式将内皮素受体拮抗剂之一的安立生坦纳入全国医保目录。
有了进入医保的靶向药，患者们终于有望摆脱“伟哥续命”的窘境，相比于以前，可以说要好上不少。
但这比起严峻的现实情况来说，似乎又远远不够，目前我国的肺动脉高压治疗的困境不但在药品，而在于整体的环境，全社会包括很多临床医生，对肺动脉高压的理解，实在太过不足了。
建立体系
是改善肺动脉高压治疗困境的唯一希望
肺动脉高压并非一种特定的疾病，而是指肺动脉压力升高，超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，导致这种状态产生的，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。
另外，肺动脉高压的症状是非特异的，初期的症状包括疲劳、呼吸困难、晕厥等，很容易被患者忽略，因此肺动脉高压的延诊误诊情况十分严重，很多患者就诊时已经是心功能III级，不得不用前列环素进行救急治疗，预后差且费用高昂。
因此，在很长一段时间里，就连临床医生，也将肺动脉高压视为“不治之症”。
但事实上，随着时代发展，肺动脉高压的诊断和治疗技术已经有了很大的提高，今年1月份发布的《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（版）》中，还给出了治疗流程建议。
而且，肺动脉高压之所以确诊难，是因为该疾病涉及多科室，而不同科室对肺动脉高压诊治的能力往往参差不齐。这就导致了很多时候，患者需要辗转各地和各科室，才能得到确诊，从而耽误了最佳的早期干预治疗的机会。
因此，改善肺动脉高压治疗困境的唯一方法，就是尽快建立体系，通过多科室协作或建立专门的肺动脉高压中心等方法，解决医生们认识不足、各自为政乃至误诊漏诊的问题。
尽管肺动脉高压被视为罕见病，但这并不是人们可以对它视而不见的理由。也许，是时候做点什么了。
靶向药的引入，将肺动脉高压患者的5年存活率从曾经的20%左右提高到60%，谁又能说，一旦有了合理的研究和治疗体系之后，这个曾经的“不治之症”，不会在人类的医学水平面前俯首称臣呢？
撰文玉成编辑
Jessica授权转载及爆料请联络梅斯医学管理员梅斯医学MedSci（
