肺动脉高压是指在海平面、静息状态下肺动脉平均血压超过25mmHg的血流动力学状态；
肺动脉高压可由多种原因引起，大致可分为5类：动脉性肺动脉高压、左心疾病所致肺动脉高压、肺疾病或低氧血症所致肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压和（或）其他肺动脉阻塞性病变所致的肺动脉高压、机制不明或多因素所致肺动脉高压；
呼吸困难是肺动脉高压最常见的临床表现，其他伴随症状可有胸痛、心悸、头晕或晕厥；体格检查常见颈静脉怒张、三尖瓣反流征、肺动脉瓣关闭不全征、外周水肿。
认识肺动脉高压（PULMONARYHYPERTENSION，PH）
1.定义
肺动脉高压，顾名思义，即各种原因所致的肺动脉压力增高的状态，具体来说，是指在海平面、静息状态下平均肺动脉压（mPAP）超过25mmHg的血流动力学状态。肺循环低阻力（约为体循环的1/10）、可扩张性高，肺血管系统是一个低压力系统：在海平面静息状态下，正常的肺动脉血压为20/10(平均,15)mmHg，轻微活动时升高至30/13(平均,20)mmHg；肺动脉压随着海拔升高而升高，在约m的海拔高度，静息状态下正常肺动脉压约为38/14(平均,26)mmHg。成人肺动脉血流动力学正常值海平面、静息海平面、轻微活动海拔约m，静息肺动脉平均压（mmHg）20/10(平均,15)30/13(平均,20)38/14(平均,26)心排出量（L/min）6..06.0左房平均压（mmHg）5.09.05.0肺血管阻力（Woodunits）1.70.93.32.临床分类肺动脉压力为什么会升高呢？多种原因可导致肺动脉高压，当前临床上将肺动脉高压按病因分为5大类。Group1：动脉性肺动脉高压（pulmonaryarterialhypertension，PAH）Pulmonaryarterialhypertension是Pulmonaryhypertension的一种临床类型，中文常将Pulmonaryhypertension与Pulmonaryarterialhypertension均译为肺动脉高压，容易混淆。Pulmonaryarterialhypertension病变主要局限于肺动脉本身，定义为肺动脉平均压＞25mmHg，同时左心室充盈压＜15mmHg，肺血管阻力（pulmonaryvascularresistance，PVR）＞3Woodunits。本文结合英文直译为“动脉性肺动脉高压”。动脉性肺动脉高压高压包括特发性肺动脉高压（Idiopathicpulmonaryarterialhypertension，IPAH）、遗传性肺动脉高压（Heritablepulmonaryarterialhypertension，HPAP）、药物或毒物相关肺动脉高压（Drug-andtoxin-inducedpulmonaryarterialhypertension）、其他疾病（结缔组织疾病：系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合性结缔组织病、系统性硬化症；HIV感染、门静脉高压、先天性心脏病、血吸虫病）相关性肺动脉高压、对钙通道阻滞剂长期有效的肺动脉高压、具有明显肺静脉/肺毛细血管受累的肺动脉高压、新生儿持续性肺动脉高压（Persistentpulmonaryhypertensionofthenewborn，PPHN）。Group2：左心疾病所致肺动脉高压（Pulmonaryhypertensionduetoleft-sidedheartdisease）左心疾病所致肺动脉高压是临床上肺动脉高压最常见的类型，包括射血分数保留的心力衰竭、射血分数降低的心力衰竭、瓣膜性心脏病、导致毛细血管后肺动脉高压的先天性/获得性心血管病。左心疾病导致左房压升高，进而传到压力至肺血管。通常情况下，跨肺血管压力梯度（肺动脉舒张压与肺毛细血管楔压之差）及肺血管阻力是正常的，此时，有效的治疗左心疾病可降低左心室充盈压，进而降低肺动脉压力；随着疾病进展，一部分患者跨肺血管压力梯度升高（12mmHg）同时肺血管阻力增加（＞3Woodunits），这部分患者考虑由于长期升高的左室充盈压导致发生了肺血管重构。Group3：肺疾病和（或）低氧血症所致肺动脉高压（pulmonaryhypertensionduetolungdiseasesorhypoxia）任何可导致低氧血症的情况均可导致肺动脉高压，尽管多数情况下呈轻度肺动脉高压（25-30mmHg）。基于超声心动图的数据提示高达80%的慢性阻塞性肺疾病和特发性肺纤维化患者的肺动脉压升高；在患有更严重的肺实质性疾病并接受肺减容手术或肺移植手术评估的患者中，40%至50%的患者在右心导管置检查时存在肺动脉高压。Group4：慢性血栓栓塞性肺动脉高压（chronicthromboembolicpulmonaryhypertension，CTEPH）和（或）其他肺动脉阻塞性病变所致的肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压即长期或反复发生肺血管栓塞导致的肺动脉高压：约4%的急性肺栓塞患者进展为慢性血栓栓塞性肺动脉高压；而在最终诊断为慢性血栓栓塞性肺动脉高压的患者中，大约有一半没有已知的急性肺栓塞病史。慢性血栓栓塞性肺动脉高压的治疗与其他肺动脉高压的治疗较为不同，所以在临床上应注意鉴别。其他肺动脉阻塞性病变所致的肺动脉高压可有肺动脉肉瘤或血管肉瘤的恶性肿瘤、肺血管炎、先天性肺动脉狭窄、寄生虫（包虫病）等。Group5：机制不明或多因素所致肺动脉高压（Pulmonaryhypertensionwithunclearmultifactorialmechanisms）该类型肺动脉高压包括血液系统疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增殖性疾病、脾切除；全身性疾病：结节病、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、淋巴管瘤病、神经鞘瘤病、血管炎；代谢性疾病：糖原贮积症、Gaucher病（戈谢氏病）、甲状腺疾病；其他：节段性肺动脉高压、纤维性纵隔炎、慢性肾功能衰竭。3.病理生理改变肺动脉高压情况下，静息时肺动脉压和肺血管阻力升高，并随着运动进一步增加，即右心室后负荷的增高，导致正常情况下非常薄的右心室肥厚并最终扩张。
在这个过程的早期，右心室能够维持静息时正常的心输出量，但无法增加运动时的心输出量，从而表现为劳力性呼吸困难；随着病情的发展，最终右心室的静息心输出量也降低；当发展到右心室功能不全，右心室舒张压增加，即表现出右心室衰竭的体征。右心室功能是肺动脉高压严重程度及预后的重要参考指标。
虽然左心室本身不受肺血管疾病的影响，但进行性右心室扩张会损害左心室充盈，导致左侧心脏充盈压轻度升高。左心疾病与肺疾病导致的肺动脉高压的病理生理机制因这些潜在的改变而更加复杂。
两种最常见的死亡机制是进行性右心衰竭和猝死。右心衰竭表现为颈静脉压升高，下肢水肿，或伴腹水；同时，也可能发生左心室充盈不足，进而导致前向血流不足，表现为低血压、低灌注和肾功能不全。其他潜在的死亡原因包括肺炎、脓毒症和肺栓塞。
4.临床表现1）现病史/症状呼吸困难是肺动脉高压最常见的症状，通常起病隐匿，逐渐进展，最初为劳力性呼吸困难，后期可能进展为静息呼吸困难；其他常见症状包括乏力、头晕、晕厥、胸痛、心悸。右心室肥大并血压升高时，可导致右心室供血不足，引起右心室缺血；然而，由于肺动脉主干扩张可使冠脉左主干受压，也可造成左室缺血；表现为胸痛。晕厥常见于活动时或活动后，意味着右心室不能根据体力活动的需要增加心输出量。右心衰竭表现为颈静脉压升高，下肢水肿，或伴腹水，意味着疾病晚期。原发病的表现对提示肺动脉高压的分类有重要意义。左心疾病引起的肺动脉高压患者可表现出夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸；肺疾病或低氧血症引起的肺动脉高压患者可表现出咳嗽、咳痰或喘息；慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者可出现水肿、咯血。2）体格检查听诊（心脏听诊学习链接1；链接2）肺动脉瓣听诊区第二心音亢进（P2亢进）是肺动脉高压典型的查体结果，反映了肺动脉压力增高，肺动脉瓣关闭有力；右心室第四心音发生于肥厚的、顺应性差的右心室的舒张期充盈过程，类似于高血压并发左心室肥厚患者的左心室第四心音；三尖瓣反流杂音为全收缩期杂音，位于胸骨左下缘，可随吸气增强，常见于中重度肺动脉高压患者；听诊的其他发现可包括收缩早期喀喇音和肺动脉瓣反流的杂音。右室第三心音通常意味着疾病进展和右心衰竭。右心衰体征：颈静脉怒张；颈静脉搏动图v波增大提示三尖瓣返流；肝肿大、下肢凹陷性水肿、腹水、低血压、脉压降低和肢端温度降低。胸骨旁抬举样搏动提示右心室肥厚、负荷量增加，填塞了胸骨后空间。下肢凹陷性水肿颈静脉怒张
颈静脉搏动图v波峰升高，cv波融合，这提示患者存在重度三尖瓣关闭不全提示肺动脉高压病因的体征发绀和杵状指提示心内分流和艾森门格综合征相关性肺动脉高压；指端硬化、指端缺血、毛细血管扩张、关节炎、雷诺现象和皮疹提示可能存在结缔组织疾病相关性肺动脉高压；脾大、蜘蛛痣、肝掌、黄疸和脐周静脉曲张提示为门静脉高压相关性肺动脉高压；左心疾病的体征，如肺淤血、左心第三心音，或听诊发现二尖瓣或主动脉瓣病变，提示为左心疾病所致的肺动脉高压；细湿罗音、呼吸时辅助肌肉的使用、喘息、呼气相延长和排痰性咳嗽提示为肺疾病所致的肺动脉高压；肺血管杂音提示为慢性血栓栓塞性肺动脉高压。我是Maker觉得不错，还请多多支持喔
