患者女，47岁，乏力伴胸闷、呼吸困难入院，偶有呕吐。外院检查提示肺动脉高压，D-dimer2.43ug/mL(Ref0.5)，疑诊肺栓塞，但CTPA未见明显栓塞。生化检查以间胆为主的胆红素升高、血小板57*10^9/L。
入院后，
易栓症检查：PC、PS、AT、抗磷脂抗体均阴性；
风湿免疫全套：均阴性；血小板抗体、Coombs试验阴性；
凝血常规：凝血时间基本正常，D-dimer维持升高；
血常规：血小板、血红蛋白进行性降低；
建议溶血相关检查：
结合珠蛋白降低，LDH显著升高（U/L）
网织红细胞（%）：5.28（Ref0.5-1.5）
外周血可见大血小板、有核红细胞增多，偶见裂红细胞，符合溶血性贫血表现：
考虑血栓性微血管病（TMA）可能，检查ADAMTS13活性：42%，排除TTP，患者肾功无明显异常，也不提示HUS。需排查肿瘤相关TMA？
根据相关综述[1]，对于实验室指标提示TMA、患者存在肺动脉高压但无肺栓塞证据时，应高度怀疑肺肿瘤血栓性微血管病（pulmonarytumorthromboticmicroangiopathy,PTTM），大部分PTTM为转移性胃癌（约60%）所致，也可见于肺癌（9%）、乳腺癌（3%）等。
因此我们排查相关肿瘤标志物：
CEA.9(Ref5)
CA.3(Ref34)
CA.89(Ref6.9)
结合患者前期呕吐胃内容物症状，强烈建议排查胃部肿瘤。针对PTTM的处置建议则包括伊马替尼治疗原发肿瘤，高浓度氧疗，非必要不输注血小板等[1]。
PTTM的主要组织学特点为非闭塞性的微小肿瘤栓子、小血管内膜的成纤维细胞增生及肺血管的重塑。肿瘤细胞在血管内侵袭从而激活凝血系统，继发血栓的形成，纤维细胞、纤维肌细胞内膜增殖致管腔狭窄引起肺动脉高压。机制图如下[2]：
作为肿瘤患者一种严重而少见的并发症，PTTM以进行性加重的呼吸困难为主要表现，病情凶险，病死率高。最早于年由VonHerbay等最先提出，为何多继发于转移性胃癌尚未完全明确。如本例这样潜在肿瘤未确诊、以呼吸困难为首发表现者极易误诊漏诊。
因此，对于有不明原因以下表现者，建议可以先送检胃肠道肿瘤标志物、胃镜病理检查等，排查常见类型PTTM：
D-二聚体升高、血小板减少、溶血；
心脏彩超提示肺动脉压升高以及CTPA阴性排除肺栓塞;
肺灌注显像出现远端的灌注异常、PET-CT显示肿瘤细胞栓塞部位高摄取；
参考文献
1.HoAL,SzulakowskiP,MohamidWH.Thediagnosticchallengeofpulmonarytumourthromboticmicroangiopathyasapresentationformetastaticgastriccancer:acasereportandreviewoftheliterature.BMCCancer.Jun3;15:.
2.PriceLC,WellsAU,WortSJ.Pulmonarytumourthromboticmicroangiopathy.CurrOpinPulmMed.Sep;22(5):-8.
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