为完善肺动脉高压中心标准化体系建设，规范肺动脉高压的诊治和患者管理，年5月6日，肺动脉高压学院暨肺动脉高压中心标准化体系建设项目培训班开班，由程显声教授、杨媛华教授、熊长明教授、李梦涛教授、顾虹教授、柳志红教授、许小毛教授、王迁教授、翟振国教授等来自呼吸、心血管、风湿免疫、先心外科等各领域专家作为导师团队，向来自国内18个区域的18位肺动脉高压学院学员倾囊教授。本培训班可为我国培养更多的肺动脉高压后备人才，让更多的年轻医生认识和了解肺动脉高压，学会诊断和治疗肺动脉高压，以进一步规范和加强肺动脉高压患者管理。
患者的综合管理
肺动脉高压是涉及多学科的一大类肺血管疾病，多学科参与的会诊与患者的综合管理在肺动脉高压的诊断、鉴别诊断、治疗与随访中显得尤为重要，需要专业医师具备多学科的广泛知识。5月6日，来自国内7家医院的7位往届学员，从多个专业学科角度探讨了针对肺动脉高压患者的综合管理问题。
医院呼吸与危重症医学科杨鹤：
年肺动脉高压最新分类，其中3个主要更新包括：（1）确定血管反应性患者亚组，钙通道阻滞剂对此亚组长期有效；（2）更新「药物和毒素诱导的PAH」；（3）定义肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤病的亚组。
医院呼吸与危重症医学科龚娟妮：
要熟知肺动脉高压的病因诊断，肺动脉高压病因诊断几要素：五大分类铭记于心，右心导管必不可少，中心转诊制度建立，MDT团队锦上添花。
医院放射科刘敏：
肺动脉高压的影像诊断与病因鉴别：特别强调X线可以显示典型的肺动脉高压，而CTPA及MRA为肺动脉高压诊断、鉴别诊断评价具有重要价值。MRA+CMR对肺动脉高压及右心重构、功能、心肌损伤能够一站式全面评价。
医院小儿心脏中心张陈：
先心病相关肺动脉高压的特点为心血管畸形多样，血流动力学复杂，动力性→阻力性，可逆→不可逆，早期手术可以治愈，不适宜的矫治手术可导致预后更差。
医院风湿免疫科王迁：
关于结缔组织病相关肺动脉高压的诊治策略，CTD是肺动脉高压不容忽视基础、重要病因，并涵盖各个分类，涉及多种机制。CTD-PH的诊治需要兼顾其其他多系统损害的特点：为早期筛查提供线索，警示高危患者并可提示治疗反应。CTD-PH的诊治需要风湿科参与的多科协作，CTD-PAH早期诊断、达标治疗可显著改善患者预后。
医院呼吸中心陶新曹：
慢性血栓栓塞性肺动脉高压是一种可能治愈的疾病。CTEPH是一种通过PEA手术可能治愈的疾病，因此所有的CTEPH患者都应行PEA手术评估。不能行PEA手术或术后残余/复发性肺动脉高压的患者须：重视抗凝、利尿、吸氧等基础治疗，可以行BPA治疗的应用利奥西呱治疗，或经验性应用PAH靶向药物治疗。
医院心内科罗勤：
要注意肺动脉高压的药物治疗和临床应用细节，肺动脉高压的药物治疗需明确诊断后分别采取：病因治疗、一般治疗、支持治疗及特异性治疗等手段。
肺动脉高压患者的超声心动图和右心功能评价：
医院心脏科超声心动图室李爱莉
超声心动图是一种无创、便捷、又能够提供丰富信息的诊断技术。对于肺动脉高压患者，超声心动图在估测肺动脉压力、评价右室大小和功能以及识别病因等方面发挥着重要的作用。它所带来的多个结构、功能及血流动力学参数为肺动脉高压的诊断和治疗决策提供了重要的依据。超声心动图在应用中要注意以下一些问题：
1、临床实践中，除了尽可能准确地测量三尖瓣反流以估测肺动脉收缩压之外，还要检测其他可以反映右室后负荷增加的形态学和血流动力学指标。单一的超声指标异常需要谨慎解释，建议结合多个指标进行综合评估，以提示诊断，以及确定患者是否需要进一步行有创的右心导管检查。
2、对于临床常见的左心系统疾病所致的肺动脉高压，超声不仅可以明确提示瓣膜病、心肌病等原发疾病，更重要的是对左室舒张功能进行系统评估，从而鉴别肺动脉高压是源于肺实质还是肺血管病变，或是继发于左室舒张功能异常。
3、常规超声心动图结合超声造影检查可以准确识别先天性心脏病导致的肺动脉高压。当未发现明显心内分流或已发现的缺损大小无法解释肺动脉压力和结构改变的程度时，要考虑到是否存在或合并一些不易发现的心脏结构异常，如静脉窦型的房间隔缺损、肺静脉异位引流等，这时需要行经食管超声心动图（TEE），或者心脏计算机断层扫描、心脏磁共振成像等进一步明确诊断。
4、超声心动图评价右心功能的指标较多，临床医师需要了解这些指标各自的优势和局限性。实际应用中常常需要结合多个指标进行综合判断，以区分右心功能正常与否，以及右心功能受损的严重程度。
肺动脉介入诊疗技术
医院呼吸中心陶新曹
肺动脉高压是一种血流动力学和病理生理状态，可见于多种临床情况，表现为肺动脉压和肺血管阻力进行性升高，最终导致右心衰竭的一种致死性疾病。年ESC指南的诊断标准为海平面静息状态下，右心导管测量的肺动脉平均压≥25mmHg。
右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准，属于有创血管介入诊疗技术，用于肺血管病的诊断和鉴别诊断，同时进行急性血管反应试验，指导大剂量钙通道阻滞剂的应用。选择性肺动脉造影是诊断肺栓塞的金标准，甚至可以显示直径0.5mm血管内的栓子，为慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊治提供依据。有经验的中心右心导管检查的并发症（1.1%）和死亡率（0.%）较低。
球囊肺动脉成形术（BPA）是一种新的肺动脉介入治疗技术，临床研究已经证实对不能行肺动脉血栓内膜剥脱术（PEA）的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者的疗效和安全性。
肺动脉高压临床表现不典现，且病因复杂，临床容易漏诊和误诊，需要提高肺动脉高压的诊疗意识。超声心动图筛查肺动脉高压的无创方法，当超声心动图疑诊肺动脉高压时，需要行右心导管检查进一步明确诊断。右心导管检查有近年的历史，年WernerForssmann进行了第一例右心导管置入，年Forssmann，Cournand和Richards因在心导管检查和血流动力学测量方面的贡献获得诺贝尔医学奖，年SwanHJ和GanzW发明了球囊漂浮导管用于血流动力学监测。右心导管检查为侵入性检查手段，需要严格把握适应证，右心导管检查适应证包括：肺动脉高压的诊断和制定治疗策略、评估肺动脉高压靶向药物疗效、先天性心脏病分流的判断、左心和肺部疾病相关性肺动脉高压行移植治疗前评估、CTEPH诊断和治疗决策。右心导管检查不等同于右心漂浮导管，需要精确定位，完整采集各项数据，包括导管走行路径是否正常、右心系统各部位精准测压、肺动脉楔压的测量、各部位血氧饱和度梯度是否正常、对于特发性、家族性和药物相关性肺动脉高压行急性肺血管反应试验，完整的导管数据能提供更多临床诊断和鉴别诊断信息，右心导管检查的难点在于检查的规范性，因此推荐到有经验的中心行右心导管检查。
肺动脉造影是诊断肺栓塞的金标准，适应证包括：1、临床（肺通气／灌注显像或CT肺动脉造影）高度疑诊肺栓塞；2、肺栓塞或肺动静脉瘘介入治疗；3、肺动脉血栓内膜剥脱术前评估；4、肺动脉异物取出。肺动脉造影能清晰显示各级肺动脉的病变，日本学者KawakamiT等将慢性肺栓塞血管病变分为5种类型：环状狭窄病变、网状病变、不完全闭塞病变、完全闭塞病变和迂曲病变，对慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊断和治疗有重要的价值。
肺动脉血栓内膜剥脱手术（PEA）是慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）最有效的治疗方法，部分患者可通过手术完全治愈，但约1/3的CTEPH患者无法行肺动脉血栓内膜剥脱术（PEA）治疗，约16%患者术后有残余肺动脉高压。不能行PEA和PEA术后残余肺动脉高压的CTEPH患者，BPA利用球囊导管扩张狭窄的肺动脉是一种新的介入治疗方法，日本学者从年开始改进BPA，应用小球囊改良BPA结合相关血管内影像（锥体束CT、IVUS和OCT等）及压力导丝等技术，明显降低了再灌注肺水肿和血管损伤的发生率，每例患者平均需要进行4.8次手术来改善右心功能指标，个别手术中心再灌注肺水肿的发生率降至2%，手术的疗效和安全性得到证实。BPA的适应证包括：不能行PEA手术的CTEPH；PEA术后残余或复发肺动脉高压、WHO功能分级Ⅱ级、mPAP≥30mmHg或PVR≥dyn·s·cm^-5、没有严重的并发症或多器官功能衰竭。BPA能改善CTEPH患者的临床症状、降低肺血管阻力、改善心脏功能和血流动力学参数。主要的并发症为再灌注肺水肿和肺血管损伤导致的出血，大多程度较轻且不需要特殊治疗。BPA为不能行PEA治疗的CTEPH患者提供了一种新的治疗方法。
医院肺栓塞与肺血管病团队由呼吸与危重症科、心血管内外科、麻醉、体外循环、介入、放射、核医学、超声、康复等多学科组成，每周进行多学科平台临床病例会诊，为肺栓塞与肺血管病患者提供最优的临床诊疗策略，准确把握右心导管检查和肺动脉造影的适应证。团队对慢性血栓栓塞性肺动脉高压进行详细评估，准确把握PEA的适应证，控制手术风险，对于不能行PEA的患者行BPA治疗和药物治疗，形成了多学科合作集体决策的诊疗模式。
甄凯元等赞赏
