肺动脉高压是由多种原因，包括基因突变、药物、免疫性疾病，分流性心脏畸形、病毒感染等侵犯小肺动脉，引发小肺动脉发生闭塞性重构，导致肺血管阻力增加，右心室肥厚扩张的一类恶性心脏血管疾病,患者多因难以控制的右心衰竭而死亡。肺动脉高压病因谱广、预后差,目前已成为国内外医学界公认的公共健康问题。
肺动脉高压早期无明显症状，往往病情发展至心功能失代偿才引发症状。我国注册登记研究结果表明，患者首发症状至确诊时间为26.4月。首发就诊症状是活动后气短，发生率高达98.6%。其后依次为胸痛、昏厥、咯血、心悸、下肢水肿及胸闷，发生率分别为29.2%、26.4%、20.8%、9.7%、4.2%和2.8%。
拟诊肺动脉高压时根据病史及临床表现，相应地完善心电图、胸片、免疫学检查、超声心动图、肺功能、睡眠监测、胸部CT、肺通气灌注扫描及右心导管检查等实验室检查，除外左心疾病、呼吸系统疾病、血栓/栓塞等原因导致肺高压的可能，其中右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准。
肺动脉高压的治疗包括：
1．传统内科治疗：包括吸氧、利尿剂、地高辛和华法林抗凝等是肺动脉高压治疗的基石。
2．钙通道阻滞剂：严禁未经急性肺血管扩张试验即对患者应用钙通道阻滞剂治疗。因为如肺动脉结构重塑是导致肺动脉高压的主要病理基础，钙通道阻滞剂不仅不能扩张肺动脉，甚至有导致体循环血压下降、矛盾性肺动脉压力升高、心功能衰竭加重、诱发肺水肿等危险。因此钙通道阻滞剂仅适用于急性肺血管扩张试验阳性的患者，并且只有1年后复查结果仍为阳性的患者才能长期服用。
3．关于新型肺血管扩张剂：对不适宜采用钙通道阻滞剂治疗的肺动脉高压患者应给予新型肺血管扩张剂治疗。
1)长期吸入伊洛前列素(万他维)可降低肺动脉压力和肺血管阻力，提高运动耐量，改善生活质量。
2)大量循证医学证据表明，内皮素受体拮抗剂可改善肺动脉高压患者的临床症状和血流动力学指标，提高运动耐量，改善生活质量和生存率，推迟临床恶化的时间。波生坦已经被欧洲和美国的指南认为是治疗心功能III级肺动脉高压患者首选治疗药物。
3)磷酸二酯酶抑制剂西地那非已被美国FDA批准用于肺动脉高压的治疗，同类药物伐地那非正在等待批准。目前我国市场上有万他维、波生坦、西地那非、伐地那非共4种可用于治疗肺动脉高压的新型肺血管扩张剂，尽管价格昂贵，但可显著改善肺动脉高压患者的生活质量和预后。
由于肺动脉高压治疗棘手，因此开展更为有效的治疗方法是临床医师及科研人员共同努力的方向。其中房间隔造口术和肺移植是晚期肺动脉高压可供选择的姑息治疗方法。而基因治疗可能是最有希望治愈此类疾病的手段，但距离临床应用尚远。
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