反常性脑栓塞最早由Zahn提出，由于患者存在先天性或获得性心内外水平动静脉交通，静脉系统或右心系统的栓子通过通路转移至体动脉或左心系统所造成的栓塞[1]。肺动静脉瘘(pulmonaryarteriovenousfistula)是其潜在的少见病因。文中收集1例肺动静脉瘘引起的短暂性脑缺血发作(transientischemicattack，TIA)患者的临床资料，结合文献复习分析报告如下。
1临床资料
1.1现病史患者住院号：×××，女性，15岁。因“发作性头晕、双眼视物模糊、右侧肢体无力2周”于年3月29日收医院(我院)神经内二科。患者入院前2周无明显诱因及原因出现发作性头晕，天旋地转感，无恶心、呕吐，无耳鸣、听力下降，之后出现双眼视物模糊，右侧肢体无力及麻木，不能站立晕倒在地，无意识障碍、抽搐、言语不清和大汗淋漓，症状持续约20min后自行缓解。共计发作4次，第4次发作时伴有胃部不适反酸，尿失禁。发病以来精神可，进食、睡眠正常，二便正常，体重无明显变化。
1.2既往史患者既往有肺动静脉瘘术后病史3年。家族史及个人史无特殊。
1.3体格检查入院查体：一般情况好，神志清，言语正常，心肺腹未见异常。脑神经检查正常，四肢肌力、肌张力、腱反射均正常，病理反射阴性，共济运动协调，感觉检査正常，闭目难立征阴性，直线行走正常，颈软。
1.4实验室检查血脂升高：低密度脂蛋白胆固醇3.48mmol·L-1和三酰甘油1.82mmol·L-1。余血常规、凝血常规、肝功能、肾功能、血糖、电解质等实验室检测指标无异常。
1.5辅助检查
1.5.1心电图、电生理检查24h动态心电监测：平均心率73次/分，最慢心率50次/分，最快心率次/分。2h视频脑电图：未见明显异常。24h动态脑电图：正常范围青少年脑电图。
1.5.2影像学检查多普勒超声检查：①颈部血管彩超：未见明显异常；②心脏彩超：未见明显异常；③经颅多普勒发泡试验：阳性，固有型，大量右向左分流；④经颅多普勒(微栓子监测)：双侧大脑中动脉30min内未监测到微栓子信号。
头颅MRI：未见明显异常；筛窦、蝶窦黏膜炎症。头颅MRA示脑血管动脉未见明显异常。颈颅动脉CTA：未见明显异常，右侧大脑前动脉起源变异。肺动脉平扫+增强+血管成像：右肺术后改变；双肺多发局限性动静脉瘘(图1)。
1.6初步诊断①发作性右侧肢体无力原因待查，TIA?②肺动静脉瘘术后。
2诊治经过
入院后给予改善循环及支持对症治疗，患者入院第2天上午9:00再次出现发作性头晕、视物模糊，伴右侧肢体无力、麻木，症状持续约十几分钟后缓解。查体：一般情况好，神志清，言语正常，反应稍慢，心肺腹未见异常。脑神经检查正常，右侧肢体肌力4级，左侧肢体肌力5级，右侧Babinski征阳性，左侧病理征阴性，感觉检查正常。当天16:00左右患者再次出现发作性头晕，自觉视物模糊，后出现问话不答、眼神呆滞、四肢无力，持续1~2min后意识逐渐恢复，问话可答、四肢逐渐可上抬、右侧肢体无力明显。查体：意识丧失，问话不答。四肢肌张力低，双上肢扬鞭征阳性，双下肢不能支离床面；右侧Babinski征可疑阳性，左侧病理征阴性，感觉检查正常。患者对症治疗后仍有发作。结合患者症状、体征、辅助检查，请血管介入科、胸外科、心血管外科医生会诊，考虑患者发作性神经功能缺损症状与肺动静脉瘘导致的右向左分流有关，建议血管介入科行肺动静脉瘘栓塞术。经与患者及家属沟通病情及相关会诊意见，要求转科治疗，于年4月11日转入血管介入科，完善相关检查，排除手术禁忌后于年4月18日在全身麻醉下行肺动静脉瘘栓塞术。术中造影见右肺下分支动脉肺动静脉瘘，应用弹簧圈缓慢栓塞后肺动静脉瘘消失(图2)。
图2患者肺动静脉瘘栓塞术前(A)后(B)DSA对比
术后患者症状好转于年4月23日出院。出院后患者未再出现头晕、视物模糊及右侧肢体活动差等症状。无头痛，睡眠尚可。神经系统查体无阳性体征。
随访：患者术后出院1年未再出现发作性神经功能缺损症状。
3讨论
??反常性栓塞最常见和广泛描述的原因是卵圆孔未闭，而肺动静脉瘘是其少见原因。肺动静脉瘘造成的肺源性分流导致的青年缺血性脑卒中少见，但临床医生应该对此病因引起足够重视。
肺动静脉瘘又称肺动静脉畸形，属临床少见病。近年来，肺动静脉瘘导致的脑梗死病例报道日益见多[1,8,16~23](表1)，其与隐源性脑卒中的关系和机制是反常性栓塞。目前认为，肺动静脉瘘导致缺血性脑卒中的影响因素有：①供血动脉直径：直径3mm易发生缺血性脑卒中；②肺动静脉瘘数量：多发较单发肺动静脉瘘发生缺血性脑卒中的概率高[2,3]。但应注意供血动脉直径不能等同于瘘口大小。
肺动静脉瘘的肺内表现：肺动静脉瘘大多为先天性，系因胚胎发育异常导致肺动脉或体循环动脉与肺静脉直接相通，并在肺动脉压力下血管壁形成瘘管或瘤样病变，有研究[1,4,5]报道，肺动静脉瘘发病率仅2~3/10万。董培等[5]认为超过50%的肺动静脉瘘患者可无临床症状，是否有临床症状取决于经颅多普勒发泡试验提示的右向左分流量的大小。随着分流量不断增加，于成人期出现一系列低氧表现，如活动后呼吸困难、头晕、易疲劳，等。体格检查可以发现发绀、杵状指(趾)、胸部连续性杂音，或仅表现为动脉血气分析异常。对于隐源性脑卒中患者，动脉血气分析提示的低氧现象可提供肺动静脉瘘证据。本病例既往因“间断咳嗽咳痰，活动后胸闷”于外院就诊，并行肺动脉、支气管动脉造影和肺动静脉畸形栓塞术，术后未再出现上述症状，提示患者发病时有缺氧表现。
肺动静脉瘘的肺外表现：肺动静脉瘘的常见神经系统肺外表现包括偏头痛、TIA、缺血性脑卒中、脑脓肿、癫痫等[6]。White等[7]认为缺血性脑卒中是肺动静脉瘘最常见的肺外表现，其中TIA为37%，脑梗死为18%，机制为反常性栓塞所致。周锦纹等[1]报道1例肺动静脉瘘引起的TIA患者，表现为发作性右侧头痛，伴右侧上、下肢麻木，持续10s后自行缓解，行肺动脉造影显示右肺上肺动静脉瘘。Espejo-Herrero等[8]报道1例TIA患者，表现为右侧肢体瘫痪，持续30min缓解，肺动脉造影显示肺动静脉瘘。本病例因发作性神经功能缺损症状收住我院，行肺动静脉瘘栓塞术后症状消失，提示发作性神经功能缺损症状为肺动静脉瘘引发的神经系统表现。
肺部DSA是诊断肺动静脉瘘的金标准[6]，可以观察肺动静脉瘘瘘口、供血动脉、引流静脉等情况。但DSA为有创检查，不适用于单纯诊断。多层螺旋CT增强不仅可显示病灶本身及相应血管，还可发现较小病灶，且其对外周及复杂型肺动静脉瘘的判读更为精确[9]。本病例曾在年3月14日于外院行肺动脉、支气管动脉造影并行肺动静脉畸形栓塞术。入住我院后，患者行肺动脉平扫+增强+血管成像，示右肺术后改变；双肺多发局限性动静脉瘘，支持肺动静脉瘘的诊断。
应用经食管超声心动图(transesophagealechocardiography，TEE)可以直观显示房间隔等心脏解剖结构，有助于与心内分流相鉴别，可判定栓子的来源和评估分流程度，检测出一些隐性的右向左分流[10]。超声造影检查可提高诊断率，TCD已被证明是研究心脏右向左分流和其他右向左分流功能影响的一种高敏感度和高特异度的方法[12]。目前，经颅多普勒声学造影(cTCD)已广泛用于右向左分流的筛查，可以实时动态观察进入颅内动脉栓子及脑血流变化情况。本病例行TCD发泡试验提示阳性：固有型，大量右向左分流，符合肺动静脉瘘的诊断表现。??
大部分肺动静脉瘘会逐渐增大，很少自发萎陷，可能引起严重的并发症，未治疗的肺动静脉瘘患者病死率高达50%，治疗后可降至3%。目前，主张对有症状和无症状、但病变直径≥3mm的肺动静脉瘘患者应采用积极治疗措施，治疗方法主要包括手术治疗和介入栓塞治疗，以改善患者的缺氧症状，预防发生中枢神经系统并发症[12,13]。Todo等[14]报告1例供血动脉直径为1.80mm的肺动静脉瘘致复发性缺血性脑卒中患者，经栓塞治疗后成功预防栓塞事件的再次发生。本病例在我院行肺动静脉瘘介入栓塞术治疗，术后1年随访未再出现发作性神经功能缺损症状，进一步证实了患者的发作性神经功能缺损症状与肺动静脉瘘相关，后期将继续随访。?
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综上所述，肺动静脉瘘虽然是反常性栓塞的少见病因，但作为主要的心外分流途径不容忽视。其临床表现缺乏特异性，国内外文献报道较少，大多数肺动静脉瘘患者常因脑卒中和TIA为首发或唯一临床症状而就诊[15]。因此，对隐源性脑卒中患者，尤其是青年脑卒中患者而言，应针对肺动静脉瘘进行相应检查及积极干预，并进行疗效评价和随访。经颅多普勒发泡试验具有简单易行、安全性高、阳性率高、可重复等特点，作为筛查工具可在临床中推广应用[16]。
参考文献：略
文章出处：王秀锦,赵敏,刘振兴,张佳,耿建红,王炎强.肺动静脉瘘致短暂性脑缺血发作(附1例报告及文献分析)[J].中国临床神经科学,,28(05):-.
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