肺动静脉畸形（pulmonaryarteriovenousmalformations，PAVMs）是肺动脉和肺静脉直接连接形成短路的罕见先天性肺部疾病，可引起脑栓塞和脑脓肿，也称为肺动静脉瘘（pulmonaryarteriovenousfistula，PAVF）。卵圆孔未闭（patentforamenovale，PFO）是青中年脑梗死的危险因素，也是隐源性脑卒中（cryptogenicstroke，CS）的重要原因。丘脑梗死多由丘脑穿通动脉闭塞引起，多为单侧，当丘脑穿通动脉解剖变异支配双侧称为Percheron动脉，可出现双侧丘脑对称性梗死，较为罕见。现报道PAVMs致Percheron动脉梗死1例。
临床资料
患者女性，45岁，以“突发意识障碍17h”于年4月9日入住西安医院神经内科ICU。家人代诉其17h前入睡。9h前家人叫其起床，仅应一声，未见肢体活动，家人发现其鼾声明显，未重视；6h前家人再次呼叫患者无应答，并呕吐1次，呕吐物为胃内容物，色黄，量不多，非喷射状。医院行头颅CT检查未见异常，血糖正常，心电图示完全性右束支传导阻滞。给予纳洛酮促醒治疗未见改善。为求进一步诊治，遂来西安医院。发病前1d值夜班，比较劳累。否认高血压及糖尿病病史，3年前晕厥1次，心电图示完全性右束支传导阻滞，未诊治。发病3d前体检时发现“二尖瓣少量返流”，同事诉其活动后常有深呼吸动作。入院体检：体温36.6℃，脉搏72次/min，呼吸20次/min，血压/80mmHg（1mmHg=0.kPa），心、肺、腹未见明显异常。神经系统体检：患者意识呈昏睡状，格拉斯哥昏迷评分9分，双侧瞳孔等大等圆直径约2.5mm，对光反应灵敏，疼痛刺激后双侧鼻唇沟对称，口角无歪斜。颈稍抵抗，颏胸距3横指，四肢刺激可见逃避活动，腱反射对称活跃，双侧巴宾斯基征（-）。人院时急查肝肾功能、血常规、红细胞沉降率、风湿三项、结缔组织全套、免疫八项、自身抗体谱、电解质均未见明显异常。HIV抗体（-），梅毒抗体（-），丙型肝炎病毒抗体（-），尿酮体（-）。立即急诊行头颅MRI+DWI+MRA示双侧丘脑新发梗死（图1），MRA检查未见大血管闭塞。根据《中国急性缺血性脑卒中诊治指南》，给予患者抗血小板治疗，有进一步加重可能，给予低分子肝素钠每日2次抗凝及改善微循环等治疗。入院3d后患者意识障碍好转，呈嗜睡状，呼唤能睁眼，声音低微，语言欠清晰，体检部分配合。进一步体检发现：即刻记忆力下降，无法回忆刚刚提到的词语。双眼球内收、外展到位，有垂直运动麻痹，四肢肌力V级，肌张力正常，双侧巴宾斯基征阴性。MRIFLAIR示：双侧丘脑梗死（图1）。腰椎穿刺检查常规、生化、细胞学、病毒系列、抗酸染色、墨汁染色未见异常，颈部血管彩色超声及双下肢血管彩色超声未见异常，全脑血管造影检查回报：未见大血管闭塞。TCD发泡试验发现：监测右侧大脑中动脉双深度血流信号，注射激荡盐水静息状态下及Vasalva试验后10s内均监测到大量（帘状）微栓子信号（患者雨帘状栓子信号持续时间较长；图2）。经胸心脏彩色超声示：各心腔大小及大血管内径未见异常。左心室收缩功能正常，彩色血流示：三尖瓣返流（少量）。右心声学造影：静息状态下右心影后第4心动周期左心内可见来源于右肺静脉的大量微气泡显影（整个心腔浑浊），第7个心动周期左肺静脉见大量微气泡，左心高密度微气泡显影持续时间较长，考虑PAVF可能（图3）。进一步行肺动脉CT血管造影（CTA）见右肺中叶外侧段分支动脉与右下肺静脉分支相连接，汇合处呈囊袋状扩张，考虑右PAVMs（图4）。行脑血管造影检查未见异常，请结构心脏科会诊，建议行肺动脉造影术检查，择期行肺动脉造影备弹簧圈栓堵术。该患者反常栓塞量表（RiskofParadoxicalEmbolism，RoPE）评分7分，考虑系低危心源性栓塞患者，建议其口服阿司匹林mg行脑卒中二级预防。治疗7d后患者出院，除双眼垂直注视麻痹外未遗留后遗症，随访3个月未再有卒中发作。
讨论
本例患者以意识障碍首发起病，昏睡状态维持1周后意识好转，仍遗留淡漠、无欲状态，与丘脑一网状上行激活系统一边缘系统联系受损有关。患病后主要遗留近记忆力下降，与Papez环路受损有关；淡漠，缺乏主动性，与丘脑内侧核团有关；眼球上视、下视均不能，与上丘水平眼球垂直运动中枢受损有关；音调降低，构音困难，自发语言减少，与丘脑腹外侧核受损有关。
丘脑血液供应来自椎-基底动脉系统，主要由丘脑结节动脉、丘脑穿通动脉、丘脑膝状体动脉、脉络膜后动脉供血。丘脑穿通动脉又名旁正中动脉，穿通动脉主要供应丘脑旁正中区和中脑上部，按照法国神经病学家Percheron的观点，丘脑穿通动脉存在4种解剖类型：I型：丘脑穿通动脉起源于同侧大脑后动脉P1段，占大多数；IIa型：丘脑穿通动脉均起源于一侧大脑后动脉Pl段；IIb型：丘脑穿通动脉单一主干起源于一侧大脑后动脉P1段，分支供应双侧旁正中丘脑；III型：丘脑穿通动脉起自大脑后动脉P1段形成“桥动脉”，分支供应双侧旁正中丘脑。Percheron动脉特指IIb型，其作为3级血管，通常在DSA及MRA上难以显影。
Percheron动脉闭塞可出现4种情况：（1）双侧丘脑旁正中区合并中脑梗死（43％）；（2）双侧丘脑旁正中区梗死，无中脑受累（38％）；（3）双侧丘脑旁正中区合并丘脑前部和中脑梗死（14％）；（4）双侧丘脑旁正中区合并丘脑前部梗死，无中脑受累（5％）。典型的临床三主征表现为：急性意识障碍、眼球运动障碍及认知异常。Percheron动脉梗死的病因包括小血管疾病如高血压病、糖尿病、心脏疾病等；大血管疾病如动脉粥样硬化、动脉炎等，心房颤动也可能引起Percheron动脉梗死。我们通过入院时血管检查，未发现此患者有颅内大血管病变，排除了TOAST分型中大动脉粥样硬化血栓形成的可能，需要进一步完善心脏检查。
有文献报道PFO可引起Percheron动脉梗死。反常栓塞（paradoxicalembolism）可能是PFO引起脑栓塞的原因。当患者行瓦氏动作、咳嗽或用力呼气时，胸腔内压骤然升高，体循环静脉血回流受阻，造成右心房压力升高超过左心房，出现右向左分流（right-to-leftshunt，RLS），静脉系统内栓子通过未闭合的卵圆孔进入左心房到达动脉系统，造成脑动脉栓塞。临床上通过经胸超声心动图（TTE）及声学造影、经食道超声心动图（TEE）及声学造影和经颅多普勒超声发泡实验（cTCD）等寻找PFO，以找到CS的证据。近年来，人们开始重新审视PFO与脑梗死之间的关系。一方面，PFO在一般人群中发生率高达25％，是一种常见的变异；另一方面，部分合并缺血性卒中患者可能只是并存PFO，另有其他病因。统计显示合并PFO的缺血性卒中患者，只有35.5％符合很可能的PFO合并反常栓塞诊断标准，52.9％患者有其他栓塞来源。鉴于PFO与脑卒中之间的关系尚存在争论，比较PFO封堵术与现行标准治疗预防卒中复发的随机研究（RandomizedEvaluationofRecurrentStrokeComparingPFOClosuretoEstablishedCurrentStandardofCareTreatment，RESPECT）提出有必要在RLS合并房间隔瘤或大量RLS患者中，通过RoPE评分，判断其是否能从介入封堵中获益。按照TCD上微泡数量进行分级，本患者属于大量分流，但此患者只有cTCD阳性，，TTE未发现PFO，缺乏形态上证据，且RoPE评分5分，为中归因风险，我们认为还需寻找此患者其他的脑梗死病因。
进一步做肺部CTA发现该患者有PAVMs，这是一种少见的先天性肺部血管畸形。肺动静脉通过异常分流，不经过肺泡毛细血管床直接流入静脉。PAVMs最常见的症状是呼吸困难，部分合并遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditaryhemorrhagictelangiectasia）。PAVMs可造成心脏RLS，分流量少时可无症状或出现活动后胸闷气短，分流量多时可出现发绀、杵状指，晚期出现肺动脉高压、心力衰竭。矛盾性栓塞是PAVMs导致脑梗死的可能发生机制。由于病变处缺乏毛细血管床，正常滤过功能消失，导致空气或者栓子通过，造成体循环栓塞，出现脑梗死等症状。PAVMs目前确诊方法包括：心动超声和胸部CTA，诊断的“金标准”为心导管造影。此患者CTA直接见肺动静脉吻合，符合PAVMs诊断。
本例患者属于青年卒中，无动脉粥样硬化危险因素，发病过程符合反常栓塞表现。反常栓塞由于栓子从静脉系统进入动脉系统，通常发生在存在RLS情况下，如PFO、房间隔缺损或PAVMs。形成反常栓塞有3个必要的条件：（1）有PFO或房间隔缺损引起的RLS；（2）RLS的血流动力学；（3）有静脉血栓或肺动脉栓塞。该例提示我们，对于无动脉粥样硬化危险因素的CS患者，应注意检查有无栓塞因素，进一步寻找其病因。
中华神经科杂志年1月第51卷第1期
作者：刘宝梅（陕西省医院神经内科）罗国刚屈秋民霍康（西安医院神经内科）
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