病因与病理
其发病机理最初认为与先天发育有关，但不久即被否定，因为其气管的分级和肺血管的分支数目并无异常。现多数人认为是婴幼儿期感染所致的闭塞性支气管炎，导致受累的肺叶空气潴留形成肺气肿，受累支气管可有或无扩张；由于病变发生时肺尚未完全发育，因此受累肺的肺泡数目减少，肺体积缩小，导致血流灌注量减少，随后引起肺动脉发育不全。因本病主要表现为一侧肺空气潴留和肺动脉血流量减少，致影像学上单侧肺透亮度增高，故又称单侧透明肺。
临床表现
本病左肺多于右肺，一般仅累及单侧或单叶肺，也可累及多叶、多段及对侧肺，男性多于女性，多见于儿童。其临床表现因是否合并支扩以及支扩的程度而表现轻重不同，有反复咳嗽、咳痰、咯血、喘息及呼吸困难。
影像表现
本病影像典型表现，胸片：患侧透亮度增高，肺纹理稀少，肺门影缩小，可合并支扩病变。CT及增强扫描：患侧体积有或无缩小，透亮度较健侧透亮度明显增高；患侧主肺动脉及其分支明显细小；患侧支气管可见囊状及柱状扩张；患侧呼气相气体潴留（测呼、吸气相CT值比较，正常人呼气相肺CT值应较吸气相增加HU左右，若小于HU可诊断空气潴留）。
此图来源《中华临床影像学胸部分册》
鉴别诊断
先天性大叶性肺气肿：6个月内发病，生后不久即出现进行性呼吸困难和紫绀。其影像表现为患侧肺透亮度异常增高，肺叶过度膨胀，纵隔向健侧移位，可见纵隔疝，邻近肺组织明显受压不张，患侧肺纹理纤细且疏散分布。
先天性一侧肺动脉发育不全：其影像表现相似，但此病无肺部感染史，缺乏支气管炎症即肺泡气体潴留征象，常与先心病并存。
支气管异物：有较明确的异物吸入史；出现一侧阻塞性肺气肿时，常与纵隔摆动同时存在；CT检查可发现异物的存在及位置。
一侧肺气肿：为主支气管发生部分阻塞所致，膈及纵隔位置常有明显改变；CT检查可发现支气管腔内新生物、慢性炎性狭窄及患侧主肺动脉大小正常；而本病患侧主肺动脉细小，较大的支气管及气管通常不受累。
肺栓塞：CT增强可直接显示肺动脉内的栓子，且栓子存在部位的肺动脉影增宽。
来源：
长江大学学报（自科版）年5月号医学下旬刊第10卷第15期
来源：新乡医学影像01.伤医凶刀
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