Takayasu动脉炎主要累及主动脉及其主要分支及肺动脉，是一种原因不明的原发性肉芽肿性血管炎。肺动脉受累的Takayasu动脉炎患者中，大约有一半患者会出现肺动脉高压，进而导致右心衰竭和过早死亡。年《ESC/ERS肺高血压诊断与治疗指南》中，Takayasu动脉炎相关肺高血压(TA-PH)被归类为第四大类[慢性血栓栓塞性肺高血压(CTEPH)及肺动脉阻塞引起的肺高血压]，但并未提及具体治疗。近年来，经皮腔内肺动脉成形术(PTPA)已成为不适合进行肺动脉内膜剥脱术的CTEPH患者的一种重要治疗方法。既往个案报道也发现PTPA治疗TA-PH的潜在价值，但是PTPA治疗TA-PH的有效性和安全性仍需进一步评估。
年4月，医院的荆志成教授团队在JournaloftheAmericanCollegeofCardiology上发表了题为“PercutaneousPulmonaryAngioplastyforPatientsWithTakayasuArteritisandPulmonaryHypertension”的文章。该文通过比较经PTPA及非PTPA治疗的TA-PH患者，评估了PTPA治疗TA-PH的有效性和安全性，这是继TA-PH患者的临床特征及长期预后的中国注册登记研究之后(EurHeartJ医院荆志成教授团队发表Takayasu动脉炎相关肺动脉高压临床特征和生存率的中国研究)，该团队对TA-PH的又一重大贡献。
一、方法
该研究前瞻性纳入年1月1日到年12月31日荆志成教授团队所有诊治的TA-PH的患者。研究者建议所有TA-PH患者接受PTPA治疗，完成PTPA的患者被纳入PTPA组，拒绝PTPA的患者被纳入非PTPA组。
对于接受PTPA的患者，在第一次PTPA治疗前进行肺动脉造影以确定靶血管，并在部分靶血管中借助压力导丝技术和光学相干断层显像(OCT)指导病变评估和介入操作。为了尽可能恢复血流，近端(左右肺动脉主干、肺叶和肺段动脉分支)和远端病变(亚段分支)都采取了相应的治疗措施。对于近端病变，如果球囊扩张效果不佳，将评估和考虑支架置入术。PTPA均在TA稳定期进行，患者在PTPA术后应用小剂量糖皮质激素维持治疗。对于接受支架置入术的患者，术后给予双联抗血小板治疗(阿司匹林和氯吡格雷)至少6个月。
随访持续至年4月，主要观察终点是全因死亡率，关键的次要观察终点是肺血管阻力(PVR)和6分钟步行距离从基线到再评估时的变化。安全性终点是手术相关并发症，包括肺动脉损伤、咯血、肺损伤、对比剂肾病以及围手术期死亡。
二、主要结果
1.研究人群和基线特征
共有名患者被诊断为TA，其中例患者肺动脉受累，82例被诊断为TA-PH。61例接受PTPA治疗，另外21例拒绝PTPA(非PTPA组)。接受PTPA治疗50名患者(包括出现严重并发症并停止手术的患者)被纳入进一步分析(PTPA组)。PTPA组和非PTPA组在基线特征和药物治疗方面没有显著差异。
2.PTPA术
在PTPA组50名患者的次PTPA治疗中，共治疗了处病灶。每位患者平均接受3.0±1.2次PTPA治疗，每次平均扩张3.4±1.8处病变，每位患者平均扩张7.2±4.1处病变。10名患者在近端病变置入了14枚支架。
3.研究结局
在平均37±14个月的随访中，PTPA组和非PTPA组分别有3例(6.0%)和6例(28.6%)患者死亡。PTPA组死亡的病例中，1名患者对PTPA治疗反应良好，两次PTPA治疗后PVR从9.8Wood单位降至4.9Wood单位。然而，在第二次PTPA治疗11个月后，该患者因大咯血和继发性肺部感染而死于难治性呼吸衰竭。另一名患者肺动脉条件不佳(仅为闭塞性和迂曲性病变，缺乏良好的靶血管)，在1次PTPA治疗后18个月死于右心衰。最后一名患者在第4次PTPA治疗中置入的两个支架均出现支架内再狭窄，虽然在第5次PTPA时用大球囊反复扩张，但仍在6个月后死于右心衰。在非PTPA组，所有6名患者均死于右心衰。Kaplan-Meier生存曲线显示，PTPA组的3年生存率为93.7%(95%CI:81.7%-97.9%)，优于非PTPA组的76.2%(95%CI:52.0%-90.0%)(log-rankP=0.)。Cox回归分析显示，在调整年龄和性别之后，PTPA与TA-PH患者全因死亡率的风险降低独立相关(HR:0.18；95%CI:0.05-0.73；P=0.)。
此外，PTPA组和非PTPA组在基线至再次评估时PVR的最小二乘均值变化差异为-3.4Wood单位(95%CI：-5.1至-1.7；P0.)，6分钟步行距离的最小二乘均值变化差异为83m(95%CI：45-；P0.)。
4.安全性评估
在本研究中未发生围手术期死亡。在次PTPA治疗中，共有28次(18.7%)发生并发症。肺动脉损伤是最常见的并发症，发生率为18.0%，其中8次伴有轻中度咯血(5.3%)，并在暂停手术并吸氧后停止。手术1个月后的肺动脉造影显示，除一处发生再狭窄外，27处损伤血管中有26处血管自行恢复。6次手术并发肺损伤(4.0%)，均发生在术中咯血后。其中1例患者接受了为期2天的无创正压通气治疗，其余5名患者仅接受鼻导管或面罩吸氧。所有6名肺损伤患者均好转出院。
5.治疗后再狭窄
共有4例患者的5处病变出现治疗后再狭窄(处病灶中的5个，1.4%)。其中两名患者在3个支架中出现支架内再狭窄，并接受了球囊扩张治疗；一名患者在首次PTPA治疗3个月后出现右肺动脉再狭窄。在第一次治疗中，完全闭塞的右肺动脉成功再通，但有肺动脉损伤；最后一名患者因怀孕停止抗炎治疗后出现活动性TA。
四、讨论与总结
这项研究是迄今为止最大规模的PTPA治疗TA-PH的前瞻性队列研究。研究者发现PTPA治疗可降低TA-PH的全因死亡率，且有较高的安全性，并总结了TA-PH患者的PTPA治疗策略。
先前研究中描述的介入策略各不相同，且大多仅
