作者：周桦张文君黄菊芬
作者单位：医院（医院）
引用格式：周桦,张文君,黄菊芬.IgG4相关性疾病累及肺动脉超声表现1例[J].中华超声影像学杂志,,28(6):-.DOI:10./cma.j.issn.-..06..
患者女，51岁，因"间歇性胸闷半月"入院。患者半个月前无明显诱因出现间歇性胸闷，不伴胸痛、咳嗽、咳痰，5d前出现活动时胸痛，体力下降，1个月体重下降6kg。否认心血管疾病史、传染病史及手术外伤史。查体：脉搏76次/min，血压/70mmHg(1mmHg＝0.kPa)。口唇无发绀，双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。心前区未见异常隆起，心率76次/min，律齐，搏动有力，肺动脉瓣听诊区可闻及3/6级收缩期杂音。心电图正常。实验室检查：血常规、肝肾功能、电解质正常。凝血功能检查：纤维蛋白原(5.65g/L，正常值2～4g/L)增高，其余均正常。经胸超声心动图示：二维超声显示右室流出道及肺动脉主干管腔内见范围约54mm×20mm低回声团块，上述团块起自右室流出道，下达右肺动脉开口(图1A)，与周围组织分界不清，中量心包积液；多普勒超声显示上述团块内未见明显血流信号；肺动脉管腔内收缩期血流束变细，沿外侧壁走行，血流加速，峰值流速3.0m/s，压差36mmHg(图1B)。肺动脉CT示：肺动脉干不规则充盈缺损并管腔狭窄，最窄处约0.9cm，CT值约60Hu(图1C，D)。术前讨论，认为有手术指征，无手术禁忌，遂全麻下手术探查，中量心包积液，肺动脉瓣区可及震颤，纵行切开肺动脉主干，探查见大量鱼肉样病变组织堵塞肺动脉管腔大部，并侵及右室流出道，肿块质偏硬，形态不规则，上至右肺动脉开口，下达右室流出道，与周围正常组织及肺动脉壁无明显界限，并与降主动脉起始部融合无分界。术中诊断：肺动脉肿瘤侵犯右心室流出道、肺动脉瓣及主动脉，无法行根治性切除，遂行"肺动脉肿块切除＋右室流出道疏通术＋直视下肺动脉瓣成形术"，留取肺动脉、右室流出道、主动脉外膜、心表脂肪及心包淋巴结等组织送检，病理报告：送检组织内可见大量浆细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润，以浆细胞浸润显著(图1E)，其中IgG4阳性细胞比例约40%、个/HPF，淋巴滤泡可见；纤维组织增生，并见席纹样排列、闭塞性静脉炎及肉芽肿结构，符合IgG4相关性疾病。免疫组化结果：CD79a(＋)、Kappa(＋)、Lambda(＋)、MUM1(＋)、IgG4(＋)、CD20(散在＋)、CD56(－)、CD68(＋)、Ki-67(＋)。免疫学检查：血清免疫球蛋白G11.1g/L，免疫球蛋白G48.14g/L，IgG4/IgG73.3%。术后给予抗炎、呼吸循环辅助、营养心肌、对症支持治疗。复查超声心动图示：肺动脉管腔内未见明显异常回声团块(图1F)，右室流出道及肺动脉腔血流通畅。
▲图1患者女，51岁 A：经胸超声胸骨旁大动脉短轴切面显示肺动脉及右室流出道内见范围较大的低回声团块；B：大动脉短轴切面彩色与二维图像对比显示肺动脉及右室流出道内低回声团块导致肺动脉狭窄；C、D：肺动脉CT显示肺动脉干不规则充盈缺损并狭窄；E：组织病理学显示送检组织内见大量浆细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润，以浆细胞浸润显著；F：术后超声复查，大动脉短轴切面显示肺动脉管腔内未见明显异常回声团块
讨论
IgG4相关性疾病是一种多器官受累的慢性炎症伴纤维硬化性疾病，最常受累器官是胰腺、胆管、唾液腺、眶周组织、肾、肺、淋巴结及腹膜后腔[1]，累及肺动脉者非常罕见，目前国内外鲜见相关报道。IgG4相关性疾病的诊断大多依照年Umehara等[2]提出的诊断标准：①临床检查发现一个或多个器官出现弥漫性/局限性肿胀或肿块；②血清IgG41.35g/L)；③组织病理学检查：a)显著的淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化，b)IgG4阳性浆细胞浸润：IgG4阳性浆细胞10个/HPF，c)IgG4阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞40%。符合①＋②＋③为确定诊断，符合①＋③为疑似诊断，符合①＋②为可能诊断。本病例为超声与组织病理学及血清检查共同证实，符合IgG4相关性疾病诊断标准。但还需要与肺动脉血栓及肺动脉转移性肿瘤相鉴别，根据凝血功能及D-二聚体正常，超声检查未见右心扩大及肺动脉高压征象，右室整体及局部心肌收缩功能也在正常范围，且临床症状无活动后晕厥及呼吸困难等出现，有别于肺栓塞临床及超声指征[3,4]，进而排除肺动脉血栓的可能性；另外，全身CT检查提示除肺动脉占位外，全身其余探测部位均未见明显恶性肿瘤病变及转移征象，故而肺动脉转移性肿瘤不予考虑。IgG4相关性疾病是新近认识的一类疾病，其影像学改变及临床表现缺乏特异性，故而误诊及漏诊率较高，因此值得引起高度重视[5]。
（参考文献：略）
利益冲突声明所有作者均声明本研究不存在利益冲突
往期·推荐
病例报告丨IgG4相关性疾病累及肾脏一例报告
病例报告丨表现为胸腔积液的IgG4相关性疾病一例
病例报告丨肺叶切除术后特发性肺纤维化急性加重一例
病例报告丨中医治疗特发性肺间质纤维化验案举隅
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇