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Dieulafoy病，你知道多少？
引言
当患者出现咯血，大家很容易联想到的就是肿瘤、结核或者是支气管扩张。有一个疾病跟咳血有着密切的关系，但往往很容易被大家所遗漏，那就是——恒径动脉综合征（Dieulafoy病）！
下面我们先从一个病例入手，来认识一下Dieulafoy病▌一般信息：75岁，男性。▌主诉：反复咯血2周。▌现病史：患者晨起咳嗽时咯出约5ml鲜红色血液，含有少量黑色血凝块，与痰液混合，不含胃内容物，当日咯血10+次，共约50ml左右，此后每日咯血情况同前，无明显加重或缓解，伴全身乏力、头晕、全身肌肉酸痛，平躺时可出现胸闷，不伴发热、胸痛等不适。▌既往史：既往体健。▌个人史：生于原籍，吸烟史20+年，平均10支/日，未戒烟，饮酒史20+年，每日半斤白酒，未戒酒。婚育史及家族史无特殊。▌入院查体：生命体征正常。左侧斜方肌前缘可扪及一直径约0.5cm淋巴结，质软，可推动。心肺腹体查未见明显异常。问题1：如何鉴别咯血和呕血？表1问题2：咯血有哪些常见病因？表2[注：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）]▌患者入院后完善辅助检查三大常规、凝血功能无明显异常。心电图：窦性心律，正常心电图。支气管镜检查：左侧支气管见新鲜血迹，抽吸清理后见左主支气管上段内侧壁一小结节，荧光镜下见结节血运丰富，轻轻触碰即明显出血（约15ml）。右肺及左肺余支气管未见新生物及明显出血。左主支气管小结节，建议肺血管造影。支气管分泌物抗酸染色未见明显异常。图1肺部增强CT：1、右肺下叶后基底段实性结节，肺部低剂量CT扫描（LU-RADs）3类，建议首次3月复查，余双肺结节，建议伴随检查；2、纵隔及肺门淋巴结稍肿大，性质待定；3、左肺上叶下舌段条片影，考虑炎症。胸主动脉CT血管造影（CTA）：1、胸主动脉发出迂曲小血管伴行左主支气管内侧壁，请结合临床及气管镜报告；2、右肺下叶后基底段实性结节同前，纵隔多发稍大淋巴结同前；余双肺情况大致同前。图2▌病例总结：1.老年男性，急性起病；2.症状：以反复少量咯血为主要症状，缺乏其他合并症状；3.体征：无明显异常体征；4.实验室检查：支气管镜示左侧支气管见新鲜血迹，抽吸清理后见左主支气管上段内侧壁一小结节，荧光镜下见结节血运丰富，轻轻触碰即明显出血（约15ml）。胸主动脉CTA示胸主动脉发出迂曲小血管伴行左主支气管内侧壁。▌入院诊断：1、咯血查因：支气管Dieulafoy病可能性大。▌治疗DSA下治疗：左右支气管动脉共干，右支气管动脉迂曲增粗，右下肺野可见多发斑片状异常染色，以-μm的聚乙烯醇（PVA）混合适量对比剂进行栓塞，栓塞满意后示右肺染色消失。导管尖端置于另一支气管动脉，造影发现右肺内一球状肿块，供血动脉环状包绕，并可见一侧枝往上直通椎动脉，考虑栓塞风险过大及咯血原因可能与其无关，未作处理。支气管Dieulafoy病
背景：Dieulafoy病，又称Dieulafoy溃疡、Dieulafoy损伤、黏膜下恒径动脉综合征等，简称杜氏病。Dieulafoy病为黏膜下动脉增生的一种血管畸形性疾病，原称“胃黏膜异常恒径动脉畸形破裂出血征”，是消化系统少见的严重出血病因之一。由法国医生Dieulafoy于年首先描述。年由Sweers第一次报道了支气管Dieulafoy病。定义：Dieulafoy病，又称恒径动脉畸形，是由于胃肠、胆道或支气管壁血管畸形，供血动脉进入粘膜下后，没有逐渐变细形成毛细血管，而是一直保持管径不变，突出于管腔内，在外界因素作用下破裂或自发性破裂所致的急性腔道大出血。发病机制：支气管Dieulafoy病是扩张或畸形的动脉穿行于支气管管壁并紧临支气管腔，表面覆有薄层黏膜上皮。异常的血管多来源于支气管动脉，目前发病机制尚不十分清楚，多数学者认为该病是先天性疾病，与支气管动脉或肺动脉先天异常有关；也有人认为是后天获得，与气道慢性炎症或损伤有关，所以高龄与烟草的使用被认为和本病的发生有一定影响。Dieulafoy病变中的异常动脉可来源于肺动脉或支气管动脉。▌支气管Dieulafoy病的临床特点：（1）多发于成年人，通常患者年龄较大，男性多于女性，右侧多于左侧；（2）表现为反复发作、病因不明的咯血，咯血可在任何时候发生而无诱因，而且病患往往缺乏肺部相关疾病病史；（3）常规胸片、胸部CT检查难以发现；（4）支气管镜检查是发现支气管Dieulafoy病的重要方法。典型的镜下表现为凸向管腔的结节病灶（约68%），多单发，一般长径＜5mm，颜色正常或轻度充血，往往搏动不明显，肉眼观其表面黏膜正常完整，病灶表面往往覆有黄白色渗出物，易误诊为肿瘤、结核，若呼吸科医生缺乏警惕而习惯性活检往往导致严重后果。（5）确诊手段为支气管动脉造影和手术病理标本。但病理标本较难获得，临床上常通过支气管动脉造影明确诊断。▌诊断方法支气管内超声：已被用于识别可疑近端的Dieulafoy病变；
支气管镜检查：病变的可见性通常受限于血栓的位置或积血的存在；
血管造影：可用于识别支气管Dieulafoy和复发性咯血；
患者有咯血，X线胸片及肺部CT除肺出血表现外无明显异常改变，需要警惕支气管Dieulafoy病。参考文献：[1]ChenW,ChenP,LiX,GaoX,LiJ.ClinicalcharacteristicsandtreatmentsforbronchialDieulafoysdisease.RespirMedCaseRep.Jan7;26:-.医学界医生站APP「疫情动态」，带你第一时间了解新冠疫情最新学术进展，长按下方图片