大家看到标准会觉得很吓人，或者说医生不负责任，别急，我们先看看病例。
患者，男性，62岁；
主诉：呼吸急促和干咳3月。
现病史：在病程中，患者否认有明显的体重增加或减轻、盗汗、发烧、咯血、胸痛或心悸。也未到医疗机构就诊过。
既往史：高血压（没有使用降压药）、高脂血症、抑郁症。
生活史：有10年的吸烟史，已戒30年。他是一名豪华轿车司机，否认有任何职业性的高风险接触史。
查体：体检结果正常。
实验室检查：血红蛋白水平为12.9gm/dL，自身抗体和血管炎抗体阴性，凝血功能和D二聚体症检查无异常。传染病检查正常。
肺功能：肺活量正常，肺容积正常，弥散能力中等偏低（预测值的56%）。6分钟步行测试显示轻度缺氧（米后为97%至92%）。
心超：左心室射血分数为60%，无区域性室壁运动异常，无舒张期充盈障碍的证据，估计肺动脉压力峰值为35至40毫米汞柱，无瓣膜异常。
气管镜检查管腔通畅，行肺泡灌洗找肿瘤细胞阴性、感染或嗜酸性肺部疾病均为阴性。
肺部CT如下图：
最早的胸片显示右肺容积变小，伴有有网状阴影（图1）。
随后的胸部CT扫描显示右肺弥漫性磨玻璃阴影（GGO），左下叶背段有一个1.5厘米的实性结节，边缘有毛刺（图2）。最初的支气管镜检查结果为阴性，CT扫描结果为弥漫性GGOs，这让主管医生考虑是隐源性机化性肺炎（COP），开始用每天60毫克的泼尼松治疗患者，之后逐渐减量。
可是，患者的情况却没有丝毫改善，3个月后复查胸部CT，发现右肺出现新的大的空洞性病变，GGO恶化，纵膈淋巴结肿大，但左肺结节稳定（图3）。
大家先别急着往下看，先猜猜可能是什么病？还需要做什么检查？
这个病例来于美国胸科学会的官方杂志《CHEST》，他们的病例报道很简洁，里面的信息量很少但都很关键，比如血红蛋白正常排除了贫血引起的呼吸困难；肺通气功能正常排除了通气功能障碍引起的气急，但弥散功能障碍要考虑肺血管病变和可能的间质性肺病（通常间质性肺病肺容积会减少）。
不过非常可惜，主管医生把注意力放在了肺实质病变上，虽然文中没有说明具体治疗手段，但作为专业人士，我推测主管医生是使用了抗生素进行治疗。不过非常遗憾，这样的治疗显然是不奏效的。
又过了三个月（发病后6个月），第三次胸部CT扫描显示患者的纵隔内有一个10厘米的肿块，右肺主动脉完全阻塞，上腔静脉（SVC）部分塌陷（图4）。
主管医生再次行支气管镜检查和肺泡灌洗，肺泡灌洗液中没有嗜酸细胞，这表明嗜酸细胞肺炎或与BAL高嗜酸细胞相关的间质性肺病（结缔组织病、药物性肺炎、肉瘤病或肺朗格汉斯细胞组织细胞病）基本可以排除了。此外，BALF针对感染性疾病和肺癌的检查也是阴性的。开胸右肺活检显示机化性急性肺损伤，伴有机化性纤维素性胸膜炎和斑片状的肺实质梗塞，伴有大量血管内机化性血栓，没有恶性肿瘤的证据（图5）。
这一次气管镜进一步行支气管内超声扫描，发现隆突下淋巴结肿大，于是进行超声下淋巴结穿刺活检，病理显示大片坏死，没有肉芽肿性、感染性和恶性细胞的证据。最后，对左下叶的结节进行了穿刺活检，发现恶性的梭形细胞肿瘤。
到这里，请你再猜一下患者到底得的是什么病？
给你半分钟思考时间，听听音乐。
最后答案揭晓：原发性肺动脉肉瘤
结局：患者在CT血管造影后迅速衰竭，因呼吸急促和缺氧、SVC综合征和新发胸痛恶化进入ICU。他在住院期间接受了一次卡铂和维诺瑞林的化疗。但是，患者在住院期间病情进一步恶化，随后选择了临终关怀，2周后死亡。
这个病比较少见，医院十多年来诊断过2例，本病例中的患者出现了干咳和用力时呼吸困难的非症状。由于没有职业暴露、体重减轻、盗汗、发烧、咯血或胸痛，因此肺部恶性肿瘤的可能性也下降。肺部CT上1.5厘米的左侧肺部结节很难与患者的症状联系在一起。
最初的支气管镜检查结果为阴性，CT扫描结果为弥漫性GGOs，因此j了初临床诊断隐源性机化性肺炎（COP），患者接受泼尼松治疗。但是由于缺乏临床反应，又进行了一次胸部CT扫描，发现GGOs不断增加，出现了新的空洞性病变，并出现了淋巴结肿大，从而第二次气管镜检查使用了支气管内超声扫描。最后，对肺部结节进行活检，最终明确诊断为肺动脉肉膜肉瘤。
肺动脉内膜肉瘤（PAIS）是一种罕见的侵袭性恶性肿瘤，预后非常差。自年由Mandelstamm发现以来，全世界已报道了约例（年的本文发表，实际数量应该远不止于此）。它的估计发病率为0.%至0.%，中位生存期为17个月。PAIS主要发生在生命的第5个10年或第6个10年，女性居多。症状包括呼吸困难、咳嗽、咯血、胸痛和体重减轻。临床和放射学检查结果常与肺血管疾病如肺动脉栓塞和慢性血栓栓塞性肺动脉高血相似，导致延误诊断。
从本病例中我们要吸取的教训有：
对于肺实质影像改变，不仅要考虑肺实质疾病，也要考虑肺血管性疾病。本病例从放射学和临床上看，最初被怀疑是COP。在平片上，COP常常表现为单侧或双侧斑片状的实变，分布可以在所有的肺叶。COP的CT扫描包括磨玻璃阴影，小的或大的肺结节，以及主要分布在胸膜下的斑片状实变影。但是，最初的CT扫描显示了单独的右侧磨玻璃影和胸膜下实变，这使得COP的诊断受到质疑。另外，左下叶1.5厘米的肺部结节是否与COP有关也值得怀疑。
要密切
