患者女，68岁，因左侧人工膝关节置换术后左膝肿痛伴发热1个月余，于年7月15日收医院骨科病房。同年4月27日患者在该院骨科行左侧人工膝关节置换术，术程顺利，术后恢复良好。
术后约40d左侧膝关节出现间歇性酸痛，无明显静止痛，活动后疼痛加重，休息后稍缓解，伴发热，体温最髙达38.2度。患者自述有髙血压病6年，自服药物治疗(具体药物及剂量不详），未定期监测血压；偶有心悸不适，自服速效救心丸后症状可好转。否认食物和药物过敏史。
院体格检査
体温37T，脉搏80次/min，血压/80mmHg(1mmHg=0.kPa)，呼吸20次/min。左侧膝关节处可见长约20cm的手术瘢痕，其周围皮肤发红、肿胀，触之疼痛，皮温升髙，无破溃，左膝关节屈伸未见明显异常。余未见异常。
实验室检查
ESR61mm/1h，CRP47mg/L，降钙素原0.5μg/L，WBC8.5x/L，中性粒细胞0.62。肺动脉CT造影提示右下肺动脉栓塞，肺动脉髙压，双下肺坠积性改变。
入院第2天（7月16日），经验性给予万古霉素1.0g入0.9%氯化钠注射液mL静脉滴注，1次/12h。
用药前留取膝关节腔穿刺液作细菌培养。
7月29日细菌培养结果回报未检出细菌，停用万古霉素。因患者左侧膝关节处红肿未见消退，入院第18天(8月1日）经验性给予注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠(舒普深)2.0g入0.9%氯化钠注射液mL静脉滴注，1次/12h。
当日第2次静脉滴注快结束时，患者出现气促、呼吸困难、大汗淋漓伴髙热，体温39.4度，脉搏次/min，呼吸19次/min，血压/mmHg，立即停止滴注。
停药第3天(8月4日），患者躯干部出现密集的粟粒到黄豆大小的红色斑疹，边界清楚，压之褪色。皮肤科会诊拟诊为麻疹样红斑原因待査，给予氯雷他定颗粒10mg口服、1次/d，炉甘石洗剂局部涂抹。
停药第5天(8月6日），患者全身遍布直径约3~5mm红色丘疹，部分丘疹连接成片，以下腹部及双上肢多见，体温38.2脉搏92次/min，呼吸27次/min，血压/78mmHg，WBC6.3x/L，中性粒细胞0.68。
当日停用所有静脉用药物。但患者皮疹进行性加重。
8月9日，患者腰背部、右肩胛处及脊柱旁各出现1处1cmx1cm的皮肤破溃，破溃处表面干燥，未见明显分泌物，左肘尺侧可见3cmx5cm水泡，未破溃，右侧腰背处可见多处皮肤剥脱缺损，体温40.3度，脉搏次/min，呼吸24次/min，血压/88mmHg
因经济等原因，家属放弃治疗，患者于当日出院。此后电话随访得知，患者于出院后第3天死亡。
你的诊断是什么？患者死亡是什么？
讨论本例患者在第2次静脉滴注头孢哌酮钠舒巴坦钠快结束时出现髙热、气促、呼吸困难等过敏反应症状，3d后出现皮疹并迅速发展为全身大面积皮肤溃烂剥脱，诊断为TEN，于用药后第18天死亡。采用Naranjo计分推算法对头孢哌_钠舒巴坦钠与TEN的因果关系评分为6分，关联性评价为很可能。
头孢哌酮钠舒巴坦钠是复合制剂，主要用于由敏感菌引起的呼吸系统感染、泌尿生殖系统感染、腹膜炎、胆襄炎、胆道感染、腹腔内感染和败血症的治疗。林小燕等W报道1例63岁男性患者因头孢呢酮钠舒巴坦钠致Stevens-Johnson综合征而死亡。Stevens-Johnson综合征和TEN属同一个病谱性疾病的不同阶段[3]。头孢哌酮钠舒巴坦钠致TEN的机制可能与该药的代谢产物对角质形成细胞产生的直接毒性作用有关，该药可通过Faa/FasL、穿孔素/颗粒酶途径致角质形成细胞凋亡。
TEN主要由药物引起，有关药物达余种，其中以抗菌药、磺胺类药、抗癲痫药最为多见有文献报道，头孢哌酮钠舒巴坦钠致皮肤损伤的发生率为31.8%-51.9%。TEN的特征为发热(体温髙于38.5度），皮肤出现广泛水疱伴麻瘆样红斑或弥漫性红斑，有触痛，病情进展迅猛，可在24～48h内发展至全身皮肤剥脱、黏麵烂和重要脏器受损，可因全身脏器衰竭或继发感染死亡，病死率为12.5%～30%，髙龄患者可达50% TEN的治疗包括停用致敏药物、预防感染、维持体液与电解质平衡和营养支持等。及早应用大剂量糖皮质激素和人免疫球蛋白可能有助于控制病情，促进皮损愈合，缩短病程及降低病死率。
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