患者女，27岁，主因“反复咯血1年半”入院。既往体健。患者1年半前无明显诱因出现咯血，曾行胸部增强CT，未能发现咯血原因。此后间断咯血，多于感染、情绪激动、咳嗽或剧烈活动后诱发。咯血量多时有几十毫升，量少时仅为痰中带血。入院前十余天患者再次无明显诱因出现咯血，在外院行气管镜检查于右中间支气管见一怒张血管，转诊至我院。
患者入院后体检未见明显异常，增强胸CT未见异常，行支气管镜检查（内窥镜：BF–，主机系统：CLV–SL＋CV–SL，日本Olympus公司），白光模式下可见右侧各级支气管管腔通畅，未发现明显怒张的血管；窄带成像（narrowbandimaging,NBI）模式下可见右中下叶开口处黏膜下增粗血管（图1），毛细血管走行迂曲凌乱（图1，图2）。
考虑患者存在支气管血管异常，遂行DSA检查，结果显示右支气管动脉造影后，右下肺异常染色（图3A），提示右侧支气管动脉–肺动脉瘘，瘘口位于右肺平第5～6肋，与右中下叶分支位置大致吻合。行支气管动脉–肺动脉瘘栓塞术，因局部血流速度快，为避免栓塞剂逆行，未选用聚氯乙烯（PVC）颗粒，使用弹簧圈进行栓塞。于右支气管动脉主干放置两枚弹簧圈，栓塞满意，右主支气管动脉无显影（图3B）。
讨论
1．支气管动脉–肺动脉瘘的发病机制：
支气管动脉–肺动脉瘘在临床上属罕见病，是一种血管异常疾病，临床多以咯血为主要症状，分为先天性和后天性两种。正常情况下，支气管动脉与肺动脉之间就存在大量毛细血管的吻合支。这些吻合支主要位于支气管壁内，且多在支气管树的第2～6级分支处。后天性的支气管动脉–肺动脉瘘是在慢性炎症、局部缺氧等多种因素影响下，肺动脉灌注减低，潜在的体–肺循环交通支重新开放，形成支气管动脉–肺动脉瘘[1]。而先天性支气管动脉–肺动脉瘘可能是由于先天性的吻合支异常，在支气管动脉与肺动脉的压力差持续作用下[支气管动脉属于体循环，平均动脉压为mmHg（1mmHg＝0.kPa）；肺动脉属于肺循环，毛细血管平均动脉压为7mmHg[2]]，吻合支增粗扩张，达到一定程度后形成支气管动脉–肺动脉瘘；瘘口若位于支气管壁内，就可以破裂入支气管腔内，造成咯血[2]。本例患者既往无慢性肺病史，出现支气管动脉–肺动脉瘘，考虑先天性可能性大。在感染、咳嗽或剧烈运动等因素影响下，区域压力增高，导致瘘口吻合支怒张（外院气管镜所描述），达到一定程度可破裂出血，导致咯血；出血后压力下降，吻合支怒张现象消失，这有可能是入院后复查气管镜未见到怒张血管的原因；但黏膜下的异常吻合支仍然存在，表现为黏膜下迂曲凌乱的血管网或血管团（NBI下所见）。
2．NBI的原理及优势：
窄带成像内镜，又称为内镜窄带成像术，其原理是利用滤光器过滤掉内镜光源所发出的红蓝绿光波中的宽带光谱，仅留下窄带光谱用于诊断疾病。在一些伴有微血管改变的病变，NBI系统较普通内镜有着明显的优势，能够帮助内镜医生发现黏膜下血管网形态的改变，提高内镜诊断的准确率。NBI具有的独特显影特点，是白光气管镜或荧光气管镜所不具备的。一些白光气管镜下正常的黏膜，在NBI模式下可以发现黏膜表面异常的血管，已有文献报道其在中央型肺癌诊断方面的价值[3]。此外，NBI有利于增强黏膜血管的图像，从而减少气管镜活检的风险。本例患者入院后白光支气管检查未能发现异常，而使用NBI技术后，使得支气管黏膜下异常的血管网被发现，为诊断提供了线索，进而确定了下一步进行DSA检查的方案，使得患者得以诊断。
3．支气管动脉–肺动脉瘘的分型：
根据造影表现，支气管动脉–肺动脉瘘分为4型[4]：（1）肺动脉主干型：表现为增粗的支气管动脉发出分支，由其毛细血管与肺门或肺动脉主干沟通，肺动脉显示清晰，大面积肺实质染色。（2）肺动脉毛细血管型：表现为增粗的支气管动脉发出分支，由其毛细血管与肺动脉多支毛细血管交通，形成多个瘘口，呈现“瀑布”状。（3）枯枝型：表现为支气管动脉增粗不明显，肺动脉显示局限。（4）膈动脉型：表现为异常增粗的膈动脉分支毛细血管与肺底毛细血管沟通，延迟期可见肺动脉干或左心房显影。本例进行支气管动脉造影后，发现右下肺异常染色，远端呈现“瀑布”状，考虑属于肺动脉毛细血管型。
4．先天性支气管动脉–肺动脉瘘的诊断：
先天性支气管动脉–肺动脉瘘较少见，国内文献多为个案报道。患者往往具有以下特点：（1）发病年龄较轻，反复发生咯血，咯血量通常较大；（2）临床、支气管镜和CT检查均不能明确咯血的原因；（3）DSA检查可发现扭曲、增粗、分支增多或粗细不均的支气管动脉，并显示单发或多发的支气管动脉–肺动脉瘘。本例患者为年轻女性，既往体健，反复发病，CT及普通气管镜检查均未能明确咯血原因，最终依赖DSA明确诊断并得以治疗，完全符合上述特点。
5．先天性支气管–肺动脉瘘的鉴别诊断：
难以与先天性支气管动脉–肺动脉瘘相鉴别的是另一种少见的病变：支气管Dieulafoy病，又称恒径动脉综合征，是一种以黏膜下畸形动脉破裂出血为特征的疾病。年，法国医生Dieulafoy首先描述该病。年，Sweerts等[5]第1次报道了支气管Dieulafoy病。本病多发生于成年人，既往健康或曾有咯血病史，男性似多于女性，右肺发生率高于左肺。增强CT可见支气管壁不均匀增厚，管壁有点状强化影，边界清楚，并稍向腔内膨隆；支气管镜检查镜下常见突向管腔的结节状病灶，多数搏动并不明显，易误认为肿瘤，有时因管腔内积血或血块堵塞又易漏诊。最终主要确诊手段是支气管动脉造影和手术或尸检标本病理检查，可见支气管黏膜下扩张或畸形的动脉与支气管管腔相通[5,6,7]。本例患者为年轻女性，增强CT未见到支气管管壁异常，气管镜下未发现突向管腔的病灶，且DSA下明确显示了瘘口，而未发现与支气管管腔相通的畸形动脉，故不支持Dieulafoy病。
6．先天性支气管–肺动脉瘘的治疗：
支气管动脉–肺动脉瘘的内科治疗效果差，外科手术对于出血部位广泛或出血灶不明确以及不能耐受手术者则为禁忌，因此支气管动脉栓塞成为治疗支气管动脉–肺动脉瘘的重要手段。后天性支气管动脉–肺动脉瘘栓塞后咯血复发率偏高，可能是因为虽然支气管动脉被栓塞，但引起咯血的肺内基础病变还持续存在；随着病变的进展，其他侧支开放，达到一定程度还会引起咯血。而先天性支气管动脉–肺动脉瘘患者肺内无基础病变，其本身就是由血管发育异常等原因造成的，栓塞了异常血管也就从病因上治疗该病，可见先天性支气管动脉–肺动脉瘘栓塞治疗后咯血复发率应该很低。本例患者目前随访2月余，未再出现咯血，其远期效果仍有待观察。
7．小结：
隐源性咯血是临床大咯血的一部分，处理颇为困难，常规检查难以发现病灶，而肺血管异常可能是病因之一。因此，对平素体健、无呼吸系统疾病、突然以咯血起病、体检无明显阳性体征的患者，诊断不明确时，应高度怀疑肺血管疾病。这些肺血管疾病往往会导致气管黏膜下小血管的异常表现，而采用NBI技术可以很好地帮助临床医生发现这些异常。因此，对于隐源性咯血患者，除了常规气管镜检查外，条件允许应行NBI检查，并行支气管动脉造影。即使在咯血停止的缓解期，也应做选择性支气管动脉造影来明确诊断，以免患者再次发生严重大咯血危及生命。
参考文献
[1]田锦林,杜亚辉,王伟,等.介入治疗支气管动脉–肺动脉瘘引起的咯血1例[J].中国介入影像与治疗学,,8(4):–.
[2]张强,刘增品,刘怀军.栓塞治疗先天性支气管动脉肺动脉瘘所致咯血1例[J].中国临床医学影像杂志,,20(12):–.
[3]陈众博,虞亦鸣,孙士芳,等.窄带成像联合自荧光支气管镜对中央型肺癌的诊断价值[J].中华结核和呼吸杂志,,37(3):–.
[4]赵广生,徐克,肖亮,等.支气管动脉–肺动脉瘘致大咯血的介入治疗[J].介入放射学杂志,,18(1):11–13.
[5]SweertsM,NicholsonAG,GoldstrawP,etal.Dieulafoy’sdiseaseofthebronchus[J].Thorax,,50(6):–.
[6]万伟,夏阳,黄海东,等.支气管Dieulafoy病1例并文献复习[J].国际呼吸杂志,,31(12):–.
[7]杨瑞红,李剑锋,刘军,等.支气管Dieulafoy病三例并文献复习[J].中华结核和呼吸杂志,,36(8):–.
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